Aortic dissection treatment | Circulatory System and Disease | NCLEX-RN | Khan Academy
{ ΤΡΕΙΣ ΧΡΗΣΙΜΟΙ ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ ΓΙΑ ΙΑΤΡΟΥΣ :
1) ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ ΓΙΑ ΔΩΡΕΑΝ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟ ΕΛΛΗΝΙΚΟΥ ΚΟΛΛΕΓΙΟΥ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ: "CONTINUING CARDIOLOGY EDUCATION" -Κάνετε κλίκ !
2) ΙΣΤΟΣΕΛΙΔΑ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ (ΕΚΕ) : Μεταξύ άλλων, παρέχει πρόσβαση στο περιοδικό ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΕΠΙΘΕΩΡΗΣΗ, σε WEBTV με διαλέξεις από συνέδρια της ΕΚΕ και σε ενημερωτικά δελτία της ΕΚΕ-Κάνετε κλίκ 3) ΚΑΝΑΛΙ ΜΕ ΒΙΝΤΕΟ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗΣ ΔΙΔΑΚΤΙΚΩΝ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ- Κάνετε κλίκ !}
Η αορτή (aorta) είναι η μεγαλύτερη αρτηρία του σώματος και έχει δύο τμήματα: την θωρακική και την κοιλιακή αορτή. Η θωρακική αορτή αποτελείται από την ανιούσα αορτή, το αορτικό τόξο και την κατιούσα θωρακική αορτή, μέχρι το διάφραγμα.
Η ανιούσα αορτή (ascending aorta) εκτείνεται από την αορτική βαλβίδα μέχρι την έκφυση της ανώνυμης αρτηρίας. O αορτικός δακτύλιος (δακτύλιος της αορτικής βαλβίδας - aortic annulus)) και οι τρεις κόλποι του Valsalva (Βαλσάλβα) με τα δύο στόμια των στεφανιαίων αρτηριών είναι γνωστά ως ρίζα της αορτής. Στην περιοχή των κόλπων του Valsalva η αορτή παρουσιάζει φυσιολογικά το μεγαλύτερο εύρος της. H ρίζα της αορτής φθάνει μέχρι την αρχή του σωληνώδους τμήματος της ανιούσας αορτής, το οποίο είναι το περιφερικό τμήμα της ανιούσας αορτής.
Το αορτικό τόξο (aortic arch) ορίζεται ως το τμήμα της αορτής από το οποίο εκφύονται τα μεγάλα αγγειακά στελέχη που αιματώνουν την κεφαλή και τα άνω άκρα. Χορηγεί τρεις κλάδους, την ανώνυμη αρτηρία (inominate artery) ,η οποία διχάζεται στην δεξιά υποκλείδια και τη δεξιά κοινή καρωτίδα, την αριστερή κοινή καρωτίδα (left common carotid artery) και την αριστερή υποκλείδια αρτηρία (left subclavian artery).
Μία σημαντική υποσημείωση είναι, ότι αμέσως περιφερικά της έκφυσης της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας βρίσκεται ο αρτηριακός (ή βοτάλειος) σύνδεσμος (ligamentum arteriosum), στη θέση του κλεισμένου αρτηριακού ή βοταλείου πόρου, που υπήρχε στην εμβρυϊκή ζωή. Ο ισθμός της αορτής (aortic isthmus) είναι αυτή η βραχεία σε μήκος περιοχή της αορτής που βρίσκεται μεταξύ της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και του αρτηριακού συνδέσμου. Αυτή η ανατομική περιοχή αποτελεί την πιο συχνή θέση εντόπισης διαταραχών και παθήσεων όπως η στένωση του ισθμού της αορτής (coarctation of the aorta), o ανοικτός αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος και ο αορτικός διαχωρισμός τραυματικής αιτιολογίας, πχ λόγω κάκωσης του θώρακα ή κάκωσης από την απότομη επιβράδυνση (deceleration injury) σε τροχαία ατυχήματα.
Η κατιούσα θωρακική αορτή (descending thoracic aorta) αρχίζει περιφερικά της έκφυσης της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και φθάνει μέχρι το διάφραγμα, όπου συνεχίζει προw τα κάτω στην κοιλιακή αορτή. Η κατιούσα θωρακική αορτή χορηγεί τις βρογχικές αρτηρίες, τις οισοφαγικές αρτηρίες και την τρίτη έως τη δωδέκατη μεσοπλεύρια αρτηρία. (Oι πρώτες 2 μεσοπλεύριες αρτηρίες δίνονται από τις υποκλείδιες).
Η κοιλιακή αορτή (abdominal aorta) είναι μικρότερη σε διάμετρο από τη θωρακική, αρχίζει κάτω από το διάφραγμα, χορηγεί κλάδους που αιματώνουν τα σπλάγχνα της κοιλιάς και τελειώνει στο διχασμό της στις δύο κοινές λαγόνιες αρτηρίες (common iliac arteries). Οι λαγόνιες αρτηρίες τροφοδοτούν με αίμα την πύελο (λεκάνη) και τα κάτω άκρα.
Γυναίκες με διάταση της αορτικής ρίζας ή ανιούσας αορτής >4,5 cm έχουν αυξημένο κίνδυνο κατά την εγκυμοσύνη για προοδευτική αύξηση της διαμέτρου, διαχωρισμό, ή ρήξη της αορτής. Αυτός ο κίνδυνος υπάρχει για όλες τις γυναίκες με ανεύρυσμα ανιούσας αορτής, αλλά είναι ακόμα μεγαλύτερος σε γυναίκες με σύνδρομο Marfan (στις οποίες θεωρείται ότι υπάρχει αυξημένος κίνδυνος για εγκυμοσύνη ακόμα και σε διάμετρο > 4 cm). Για τον αυξημένο κίνδυνο επιπλοκών των ανευρυσμάτων στην εγκυμοσύνη ευθύνεται ο αυξημένος όγκος παλμού που υπάρχει στην κύηση, αλλά πιθανώς και οι ορμονικές μεταβολές να επηρεάζουν δυσμενώς τις προϋπάρχουσες ιστολογικές αλλοιώσεις του αορτικού τοιχώματος.
Σε ασθενείς με διάταση της ανιούσας αορτής που έχουν αποφασίσει να τεκνοποήσουν, εγχείρηση στην ανιούσα αορτή (αντικατάσταση της αορτικής ρίζας και της ανιούσας αορτής με μόσχευμα) πριν από την εγκυμοσύνη συνιστάται:
To σύνδρομο Marfan είναι μία σχετικά συχνή γονιδιακής αιτιολογίας (αυτοσωματική επικρατής) διαταραχή του συνδετικού ιστού. Οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου FBN-1, το οποίο κωδικοποιεί τη γλυκοπρωτεϊνη του συνδετικού ιστού φιμπριλίνη (fibrillin). Το σύνδρομο παρατηρείται σε όλες τις φυλές. Συχνότητα 2-3/10000. Η διάγνωση γίνεται κλινικά και βασίζεται σε συγκεκριμένα κριτήρια.
Ανεύρυσμα (aneurysm) λέγεται η εστιακή διάταση μιας αρτηρίας με αύξηση της διαμέτρου της τουλάχιστον κατά 50% της φυσιολογικής. Αυτό το διατεταμένο τμήμα της αρτηρίας περιλαμβάνει στο τοίχωμά του και τους τρεις χιτώνες του αρτηριακού τοιχώματος (αν δεν περιλαμβάνει και τους 3 χιτώνες τότε λέγεται ψευδοανεύρυσμα).
Από τα ανευρύσματα της αορτής τα πιο συχνά είναι τα κοιλιακά (συχνότητα σε άτομα > 50 ετών περίπου 3%), ενώ της θωρακικής αορτής είναι πιο σπάνια. Από τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής συχνότερα είναι αυτά της ανιούσας, ενώ ακολουθούν της κατιούσας. Τα ανευρύσματα του αορτικού τόξου είναι σπάνια.
Τα ανευρύσματα με βάση τη μορφολογία τους διακρίνονται σε ατρακτοειδή (fusiform) όταν η διάταση του προσβεβλημένου τμήματος του αγγείου είναι συμμετρική και ασκοειδή ή σακοειδή (saccular), όταν η διάταση είναι ασύμμετρη και αφορά μία περιοχή του αγγειακού τοιχώματος. To τοίχωμα της αορτής αποτελείται από τρεις στοιβάδες. Ο έσω χιτώνας (intima) είναι μια λεπτή εσωτερική στοιβάδα που αποτελείται από ενδοθηλιακά κύτταρα. Ο μέσος χιτώνας (media) είναι η πιο παχιά στοιβάδα του αορτικού τοιχώματος και αποτελείται από επιφάνειες ελαστικού ιστού. Η εξωτερική στοιβάδα ή έξω χιτώνας (adventitia) αποτελείται κυρίως από κολλαγόνο και φέρει τα αιμοφόρα αγγεία που τρέφουν το αορτικό τοίχωμα. Αληθές ανεύρυσμα είναι αυτό που το τοίχωμά του αποτελείται και από τις τρείς στιβάδες του αγγειακού τοιχώματος, ενώ ψευδοανεύρυσμα (false aneurysm ή pseudoaneurysm) είναι εκείνο που οφείλεται σε μερική ρήξη του αγγειακού τοιχώματος, με αποτέλεσμα η διευρυσμένη περιοχή του αγγείου να περικλείεται μόνο από την εξωτερική στιβάδα του τοιχώματος της αορτής. Στην κοιλιακή αορτή ανεύρυσμα θεωρείται διάμετρος ≥ 3 cm. Η φυσιολογική διάμετρος της κοιλιακής αορτής είναι 1,5 - 2,5 cm. Όταν η διάμετρος είναι 2,6-2,9 cm θεωρείται ελαφρά ή οριακή διάταση. Περίπου 90% των ανευρυσμάτων της κοιλιακής αορτής βρίσκονται κάτω από το ύψος των νεφρικών αρτηριών.
2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult.The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC), European Heart Journal 2014;35: 2873 -2926, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu281
Clough RE, Nienaber CA. Management of acute aortic syndrome.Nat Rev Cardiol. 2015:103-14.
=====================
"O σιωπών δοκεί συναινείν"
- Πώς διαχειρίζεστε μια αορτική ανατομή; Πώς αντιμετωπίζετε ένα; Για να σας υπενθυμίσω, μια αορτική ανατομή είναι όταν δημιουργείτε ένα δάκρυ μεταξύ του εντόμου σας και των μέσων σας στον αορτικό τοίχο. Έτσι, όταν αναπτύξετε ένα δάκρυ, το αίμα θα αρχίσει να εισέρχεται εκεί και θα αρχίσει να σχίζει τα στρώματα μακρυά από το άλλο. Πρόκειται για επείγουσα ιατρική περίθαλψη και απαιτεί άμεση θεραπεία σε νοσοκομείο. Και αυτή η θεραπεία θα εξαρτηθεί από το αν ο ασθενής έχει δάκρυ τύπου Α ή τύπου Β. Εντάξει, ας ρίξουμε μια προσεκτική ματιά σε μια αορτική αψίδα. Οι διατομές τύπου Α είναι, δυστυχώς, τόσο ο συνηθέστερος όσο και ο πιό επικίνδυνος τύπος. Ως υπενθύμιση, αυτές οι ανατομές είναι εκείνες όπου παίρνετε ένα δάκρυ στο ανερχόμενο τμήμα της αορτής ή πραγματικά οποιοδήποτε μέρος του πρώτου μέρους της αορτής πριν από την έναρξη αυτής της αριστεράς υποκλείδιας αρτηρίας εδώ. Έτσι, μια ανατομή Τύπου Α πρέπει πάντα να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, επειδή για αυτή τη θεραπεία με φάρμακα μόνο έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Οι διατομές τύπου Β μπορούν να διαχειριστούν λίγο διαφορετικά. Έτσι λοιπόν, για να σας υπενθυμίσω, οι διατρήσεις τύπου Β είναι όταν παίρνετε ένα δάκρυ μεταξύ του έσω και των μέσων ενημέρωσης σε οποιοδήποτε σημείο της αορτής, μετά την αριστερή υποκλείδια αρτηρία. Έτσι, αυτά συχνά μπορούν να αντιμετωπιστούν ιατρικά, πράγμα που σημαίνει μόνο με φάρμακα και χωρίς χειρουργική επέμβαση, εκτός αν ο ασθενής αναπτύξει επιπλοκές που απαιτούν περισσότερη παρέμβαση, όπως χειρουργική επέμβαση. Εντάξει, έτσι είναι αυτά τα βασικά. Τώρα ας δούμε πώς αντιμετωπίζετε ειδικά μια ανατομή Τύπου Α. Ο στόχος αυτής της χειρουργικής επέμβασης για μια ανατομή τύπου Α είναι πραγματικά η αντικατάσταση της επηρεασθείσας αορτής. Ας πούμε λοιπόν ότι έχουμε την αρχική μας δακρυγόνα εισόδου εδώ και εμείς, πρόκειται να βάλουν την αύξουσα αορτή επειδή εκεί είναι όπου περισσότερα από τα αρχικά δάκρυα εισόδου είναι. Και έπειτα μέσα από αυτό το δάκρυ εισόδου, θα πάρετε το αίμα που αντλείται από την αριστερή κοιλία και το αίμα πρόκειται έπειτα να ακολουθήσει εκείνη την αρχική δάκωση εισόδου, έτσι δεν είναι; Θα βλέπει αυτό το δάκρυ κατά μήκος του τοιχώματος της αορτής και θα θελήσει να διοχετευτεί μέσα σε αυτό το δάκρυ. Και όταν διέρχεται μέσα από αυτό το δάκρυ, αυτό χωρίζει το εσωτερικό και τα μέσα μαζικής ενημέρωσης μακρυά από το άλλο. Έτσι κάθε φορά που η καρδιά χτυπάει, θα αντλήσει περισσότερο αίμα σε αυτό το δάκρυ και αυτό το αίμα θα προχωρήσει και θα διασπάσει το intim και τα μέσα μαζικής ενημέρωσης περαιτέρω το ένα από το άλλο. Έτσι, όταν συμβεί αυτό, αυτό που καταλήγετε είναι αυτό το πτερύγιο του εσωτερικού που έχει σχιστεί από τα μέσα ενημέρωσης στον τοίχο της αορτής. Και έτσι τώρα, θα πάω να το επιστήσω πάνω από το αίμα γιατί το αίμα είναι πίσω του, έτσι; Μεταξύ του εσωτερικού πτερυγίου και των μέσων μαζικής ενημέρωσης. Έτσι είναι αυτό. Αυτό είναι το πτερύγιο ώθησης. Και επιτρέψτε μου να επισημάνω ακόμη περισσότερο αυτό το αίμα. Πάω να τραβήξω αυτό το αίμα λίγο καλύτερα. Και έπειτα στο εξωτερικό, στην άλλη πλευρά του αίματος, θα τραβήξω και τα δύο μέσα ενημέρωσης και τα adventitia στην άλλη πλευρά του αίματος. Σχεδιάζω και τα δύο σε αυτό το ανοιχτό ροζ χρώμα. Έτσι, οι χειρουργοί θα κάνουν ότι θα αντικαταστήσουν το προσβεβλημένο τμήμα της αορτής με ένα μόσχευμα. Έτσι λοιπόν όλη αυτή η αορτή που είναι άρρωστη θα αποκοπεί. Απλά προσποιηθείτε ότι κόβω την αορτή εδώ, κόβοντας όλη αυτή την κακή αορτή. Έτσι όλα τα στρώματα, όχι μόνο το intimate, αλλά και τα μέσα ενημέρωσης και η adventitia, όλα αυτά παίρνει κομμένα. Και τότε το κομμάτι που έχει αποκοπεί αντικαθίσταται με ένα μόσχευμα. Και ένα μόσχευμα σε αυτή την περίπτωση είναι ένας συνθετικός σωλήνας που μπορεί να πάρει το ρόλο μιας αορτής. Και φαίνεται πολύ δροσερό. Μοιάζει με αυτό. Είναι αυτό το είδος του ανοιχτού χρώματος σωλήνα thingy και είναι ωραίο και bendy και ευέλικτο γιατί αν πρόκειται να δράσει όπως η ....αορτή, πρέπει να είναι σε θέση να λυγίσει και να είναι ελαστική και αντέχουν πίεση. Επομένως, αυτό που συμβαίνει είναι ότι το μόσχευμα έχει κολλήσει μέσα στην αορτή εδώ και κλείνει τον ψευδοθάναμο. Θυμηθείτε λοιπόν ότι μιλήσαμε για το φλοιό του εσωτερικού, το κομμάτι του εσωτερικού που διαχωρίστηκε από τα μέσα ενημέρωσης καθώς το είδος του αίματος διάτρησε τα δύο στρώματα μεταξύ τους; Λοιπόν, έχει απομείνει λίγο εδώ. Λοιπόν, αυτό που συμβαίνει είναι ότι το μόσχευμα παίρνει λίγο περισσότερο από αυτό το πτερύγιο του έσω. Και έπειτα αυτό το τέλος του μοσχεύματος παίρνει ραμμένο μέσα. Θα κάνω τα ράμματα μου σε μοβ. Και στη συνέχεια αυτή η πλευρά παίρνει ραμμένη μέσα. Και αν χρειαστεί περισσότερη ενίσχυση, τότε κάτι που ονομάζεται teflon felt θα συρραφεί γύρω από το εξωτερικό για να σάντουιτς αυτό το μέρος της αορτής και να κρατήσει τα πράγματα ωραία και σταθερά σε αυτόν τον τομέα. Ας το κάνουμε έτσι. Ας σχεδιάσουμε πραγματικά τσέπες από τεφλόν. Οπότε βγαίνει έξω και βγαίνει στο τέλος του μοσχεύματος εδώ. Έτσι, αυτό βοηθά να κρατήσουμε τα πάντα εκεί ωραία και σταθερά. Τώρα λοιπόν έχετε το μόσχευμα στο εσωτερικό της αορτής και στη συνέχεια έχετε αυτό το teflon αισθητό στο εξωτερικό της αορτής. Έτσι μπορείτε να φανταστείτε ότι κάνοντας αυτό, αυτός ο ψευδής αυλός δεν πρόκειται να πάρει άλλο αίμα σε αυτό. Και μερικές φορές οι χειρουργοί θα χρησιμοποιήσουν ένα ειδικό είδος κόλλας που ονομάζεται BioGlue και αυτό θα βοηθήσει να το κρατήσει ακόμα πιο ασφαλές. Έτσι, Θα βάλω κάποια BioGlue εδώ και πραγματικά ακούγεται σαν κάτι που θα έφερνε ο MacGyver, αλλά μπορεί να είναι αρκετά χρήσιμο, ανάλογα με το είδος της ανατομής που είχατε. Φυσικά, πρέπει να ράψουμε αυτή την πλευρά προς τα πάνω, γι 'αυτό θα χρησιμοποιήσουμε τα μωβ ράμματα μας και θα ράψουμε και αυτή την πλευρά. Και βεβαίως πρέπει να συνδέσουμε αυτή την αρτηρία πίσω στην αορτή, αυτή τη μείζονα αρτηρία που στέλνει αίμα μέχρι τα άνω άκρα και το κεφάλι σου. Θα το τοποθετήσουμε ξανά στην κορυφή της αορτικής αψίδας εδώ στο μόσχευμα μας και θα το συρραφήσουμε. Ίσως αξίζει να σημειωθεί ότι αυτά τα μοσχεύματα έχουν συνήθως ενσωματωμένο κολλαγόνο ή ζελατίνα που τα καθιστά στεγανά, έτσι ώστε το αίμα να ' απλώς ξεφυλλίστε από αυτούς. Έτσι τώρα έχουμε επισκευάσει την ανατομή Τύπου Α έτσι ώστε τώρα το αίμα μπορεί να ρέει κανονικά μέσα από την αορτή και να μην πιαστεί σε αυτό το σκυλάκι μέσων ενημέρωσης εδώ. ¶ ¶Έτσι αυτό αντιμετωπίζει τις διατομές τύπου Α. Ας δούμε τις θεραπείες διαλογής τύπου Β. Έτσι, οι άνθρωποι που έχουν διατμήσεις Τύπου Β κανονικά αντιμετωπίζονται με συντηρητική θεραπεία. Δηλαδή, δεν παίρνουν περισσότερο επεμβατικές θεραπείες όπως η ανοικτή χειρουργική επέμβαση όπως ακριβώς είδαμε επειδή οι κίνδυνοι της χειρουργικής επέμβασης είναι μεγαλύτεροι από τους κινδύνους της διαχείρισης των ανατομών τους με φαρμακευτική αγωγή. Τούτου λεχθέντος, υπάρχει μια ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση που μπορεί να γίνει για διατρήσεις Τύπου Β και θα το αγγίξω μόνο πριν μιλήσω για τα φάρμακα που συνήθως χρησιμοποιούνται για τη διαχείρισή τους. Έτσι, η ελάχιστα επεμβατική τεχνική ονομάζεται ενδοαγγειακή μεταμόσχευση στεντ. Και η ιδέα πίσω από αυτό είναι να πάρει ένα stent, το οποίο είναι βασικά μόνο ένας σωλήνας ματιών, και μπορεί να κατασκευαστεί από ύφασμα ή μέταλλο, και οπότε παίρνετε αυτό το σωλήνα ματιών και βάζετε μέσα στο κατεστραμμένο μέρος της αορτής. Έτσι, ενισχύει το αποδυναμωμένο ή σκισμένο τοίχωμα της αορτής με το να βρίσκεται εκεί. Δεν ξέρω αν το κάνατε ως παιδί, αλλά οι αδελφοί μου και εγώ, γύρω στα Χριστούγεννα, θα έπαιρνα εκείνους τους σωλήνες από χαρτόνι ότι το χαρτί περιτυλίγματος δώρων ήρθε επάνω, έτσι θα έπαιρνα αυτά τα σωληνάρια και θα είχαμε μάχη με το σπαθί τους. Έτσι, οι σωλήνες είναι αναπόφευκτα σπαθιά, θα γίνουν αδύναμοι, έτσι; Θα γινόταν αδύναμοι επειδή θα χτυπήσαμε ο ένας τον άλλο μαζί τους. Έτσι, για να τα ενισχύσουμε, θα μπορούσαμε να κολλήσουμε τους χαρτονέντους σωλήνες από τους ρόλους του χαρτιού τουαλέτας κάτω από αυτές και αυτό θα τους ενίσχυε λίγο. Έτσι είναι μια παρόμοια ιδέα. Έτσι ανέφερα ότι ήταν ελάχιστα επεμβατική, σωστά; Λοιπόν, είναι ελάχιστα επεμβατική γιατί αυτό που συμβαίνει σε αυτή τη διαδικασία είναι ότι ο χειρουργός σας θα πάρει έναν σωλήνα που ονομάζεται καθετήρας και αυτός ο καθετήρας κρατάει πάνω σε ένα stent. Έτσι, περιέχει ένα από αυτά τα σωληνάρια. Και ο καθετήρας εισάγεται στην μηριαία σας αρτηρία. Ο χειρουργός θα κάνει μια περικοπή εδώ και θα βάλει τον καθετήρα μέσα στην αρτηρία σας. Και μετά ο καθετήρας θα ωθηθεί μέχρι την αορτή σας όπου είναι το ελάττωμα. Και εκεί θα γίνει η ανάπτυξη του στεντ. Και όταν το στεντ αναπτυχθεί, δίνει δύναμη στους τοίχους που καλύπτει. Τους ενισχύει. Και τώρα αυτό το δάκρυ δεν μπορεί να συμβάλλει σε πια βλάβη στην αορτή σας επειδή είναι τώρα αποκλεισμένη από το stent. Εντάξει, έτσι τώρα φάρμακα. Αυτό είναι που αναφέρεται ως συντηρητική θεραπεία. Έτσι εάν έχετε μια ανατομή Τύπου Β, θα διαχειριστεί πιθανώς με μερικά διαφορετικά φάρμακα. Και πραγματικά η κατώτατη γραμμή με όλα αυτά τα φάρμακα είναι να μειώσετε την αρτηριακή σας πίεση. Για να μειώσετε τον κίνδυνο περαιτέρω βλάβης που προκαλείται στην αορτή σας. Έτσι, μπορεί να σας δοθεί ένα κοκτέιλ νιτροπρωσσικού νατρίου, ένας βήτα αποκλειστής και μερικές φορές ένας αποκλειστής διαύλων ασβεστίου. Και πάλι, ο στόχος αυτών είναι να μειώσετε την αρτηριακή σας πίεση και να μειώσετε τον καρδιακό σας ρυθμό και τη συσταλτικότητα. Το νιτροπρουσσίδιο είναι ένας διαστολέας αγγείων. Έτσι, διαστέλλει ή ανοίγει τις φλέβες σας και μειώνει την αρτηριακή πίεση με αυτόν τον τρόπο. Ένας αναστολέας βήτα αναφέρεται σε μια κατηγορία φαρμάκων που μπλοκάρει τους βήτα υποδοχείς της καρδιάς. Αυτοί οι βήτα υποδοχείς, όταν διεγείρονται, κάνουν την καρδιά να κτυπά πιο γρήγορα. Επομένως, ένας βήτα αποκλειστής αποκλείει αυτούς τους βήτα υποδοχείς, ώστε να μην μπορούν να ενεργοποιηθούν για να επιταχύνουν την καρδιά. Μερικές φορές μπορεί να δοθεί στον ασθενή ένας αποκλειστής διαύλου ασβεστίου, ο οποίος μπορεί επίσης να μειώσει την αρτηριακή πίεση. Και έχει νόημα ότι όλες αυτές οι θεραπείες επικεντρώνονται στη μείωση της αρτηριακής πίεσης, σωστά; Θεωρώντας ότι η ανατομή προκαλείται κυρίως από παθολογικά υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι πραγματικά μια τεράστια εστίαση στη θεραπεία, για να μειωθεί αυτή η αρτηριακή πίεση με όλα τα απαραίτητα μέσα. Με τους δύο τύπους θεραπειών, ιατρικών ή χειρουργικών, είτε πρόκειται για ανατομή Τύπου Α είτε Τύπου Β, ο ασθενής θα τεθεί σε αντιυπερτασικά φάρμακα ή φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης για το υπόλοιπο της ζωής τους, ώστε να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα μιας άλλης ανατομής. Και επίσης για να μειώσουν τον κίνδυνο άλλης υπέρτασης προκάλεσαν προβλήματα που μπορεί να εμφανιστούν στο μέλλον. Και έχει νόημα ότι όλες αυτές οι θεραπείες επικεντρώνονται στη μείωση της αρτηριακής πίεσης, σωστά; Θεωρώντας ότι η ανατομή προκαλείται κυρίως από παθολογικά υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι πραγματικά μια τεράστια εστίαση στη θεραπεία, για να μειωθεί αυτή η αρτηριακή πίεση με όλα τα απαραίτητα μέσα. Με τους δύο τύπους θεραπειών, ιατρικών ή χειρουργικών, είτε πρόκειται για ανατομή Τύπου Α είτε Τύπου Β, ο ασθενής θα τεθεί σε αντιυπερτασικά φάρμακα ή φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης για το υπόλοιπο της ζωής τους, ώστε να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα μιας άλλης ανατομής. Και επίσης για να μειώσουν τον κίνδυνο άλλης υπέρτασης προκάλεσαν προβλήματα που μπορεί να εμφανιστούν στο μέλλον. Και έχει νόημα ότι όλες αυτές οι θεραπείες επικεντρώνονται στη μείωση της αρτηριακής πίεσης, σωστά; Θεωρώντας ότι η ανατομή προκαλείται κυρίως από παθολογικά υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι πραγματικά μια τεράστια εστίαση στη θεραπεία, για να μειωθεί αυτή η αρτηριακή πίεση με όλα τα απαραίτητα μέσα. Με τους δύο τύπους θεραπειών, ιατρικών ή χειρουργικών, είτε πρόκειται για ανατομή Τύπου Α είτε Τύπου Β, ο ασθενής θα τεθεί σε αντιυπερτασικά φάρμακα ή φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης για το υπόλοιπο της ζωής τους, ώστε να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα μιας άλλης ανατομής. Και επίσης για να μειώσουν τον κίνδυνο άλλης υπέρτασης προκάλεσαν προβλήματα που μπορεί να εμφανιστούν στο μέλλον. είναι πραγματικά μια τεράστια εστίαση στη θεραπεία, να μειωθεί η πίεση του αίματος με όλα τα απαραίτητα μέσα. Με τους δύο τύπους θεραπειών, ιατρικών ή χειρουργικών, είτε πρόκειται για ανατομή Τύπου Α είτε Τύπου Β, ο ασθενής θα τεθεί σε αντιυπερτασικά φάρμακα ή φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης για το υπόλοιπο της ζωής τους, ώστε να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα μιας άλλης ανατομής. Και επίσης για να μειώσουν τον κίνδυνο άλλης υπέρτασης προκάλεσαν προβλήματα που μπορεί να εμφανιστούν στο μέλλον. είναι πραγματικά μια τεράστια εστίαση στη θεραπεία, να μειωθεί η πίεση του αίματος με όλα τα απαραίτητα μέσα. Με τους δύο τύπους θεραπειών, ιατρικών ή χειρουργικών, είτε πρόκειται για ανατομή Τύπου Α είτε Τύπου Β, ο ασθενής θα τεθεί σε αντιυπερτασικά φάρμακα ή φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης για το υπόλοιπο της ζωής τους, ώστε να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα μιας άλλης ανατομής. Και επίσης για να μειώσουν τον κίνδυνο άλλης υπέρτασης προκάλεσαν προβλήματα που μπορεί να εμφανιστούν στο μέλλον.
Παθήσεις αορτής : θωρακικής / κοιλιακής
{ ΤΡΕΙΣ ΧΡΗΣΙΜΟΙ ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ ΓΙΑ ΙΑΤΡΟΥΣ :1) ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ ΓΙΑ ΔΩΡΕΑΝ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟ ΕΛΛΗΝΙΚΟΥ ΚΟΛΛΕΓΙΟΥ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ: "CONTINUING CARDIOLOGY EDUCATION" -Κάνετε κλίκ !
2) ΙΣΤΟΣΕΛΙΔΑ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ (ΕΚΕ) : Μεταξύ άλλων, παρέχει πρόσβαση στο περιοδικό ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΕΠΙΘΕΩΡΗΣΗ, σε WEBTV με διαλέξεις από συνέδρια της ΕΚΕ και σε ενημερωτικά δελτία της ΕΚΕ-Κάνετε κλίκ 3) ΚΑΝΑΛΙ ΜΕ ΒΙΝΤΕΟ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗΣ ΔΙΔΑΚΤΙΚΩΝ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ- Κάνετε κλίκ !}
Παθήσεις Αορτής (θωρακικής/κοιλιακής)
Στοιχεία ανατομίας της αορτής
Η ανιούσα αορτή (ascending aorta) εκτείνεται από την αορτική βαλβίδα μέχρι την έκφυση της ανώνυμης αρτηρίας. O αορτικός δακτύλιος (δακτύλιος της αορτικής βαλβίδας - aortic annulus)) και οι τρεις κόλποι του Valsalva (Βαλσάλβα) με τα δύο στόμια των στεφανιαίων αρτηριών είναι γνωστά ως ρίζα της αορτής. Στην περιοχή των κόλπων του Valsalva η αορτή παρουσιάζει φυσιολογικά το μεγαλύτερο εύρος της. H ρίζα της αορτής φθάνει μέχρι την αρχή του σωληνώδους τμήματος της ανιούσας αορτής, το οποίο είναι το περιφερικό τμήμα της ανιούσας αορτής.
Το αορτικό τόξο (aortic arch) ορίζεται ως το τμήμα της αορτής από το οποίο εκφύονται τα μεγάλα αγγειακά στελέχη που αιματώνουν την κεφαλή και τα άνω άκρα. Χορηγεί τρεις κλάδους, την ανώνυμη αρτηρία (inominate artery) ,η οποία διχάζεται στην δεξιά υποκλείδια και τη δεξιά κοινή καρωτίδα, την αριστερή κοινή καρωτίδα (left common carotid artery) και την αριστερή υποκλείδια αρτηρία (left subclavian artery).
Μία σημαντική υποσημείωση είναι, ότι αμέσως περιφερικά της έκφυσης της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας βρίσκεται ο αρτηριακός (ή βοτάλειος) σύνδεσμος (ligamentum arteriosum), στη θέση του κλεισμένου αρτηριακού ή βοταλείου πόρου, που υπήρχε στην εμβρυϊκή ζωή. Ο ισθμός της αορτής (aortic isthmus) είναι αυτή η βραχεία σε μήκος περιοχή της αορτής που βρίσκεται μεταξύ της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και του αρτηριακού συνδέσμου. Αυτή η ανατομική περιοχή αποτελεί την πιο συχνή θέση εντόπισης διαταραχών και παθήσεων όπως η στένωση του ισθμού της αορτής (coarctation of the aorta), o ανοικτός αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος και ο αορτικός διαχωρισμός τραυματικής αιτιολογίας, πχ λόγω κάκωσης του θώρακα ή κάκωσης από την απότομη επιβράδυνση (deceleration injury) σε τροχαία ατυχήματα.
Η κατιούσα θωρακική αορτή (descending thoracic aorta) αρχίζει περιφερικά της έκφυσης της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και φθάνει μέχρι το διάφραγμα, όπου συνεχίζει προw τα κάτω στην κοιλιακή αορτή. Η κατιούσα θωρακική αορτή χορηγεί τις βρογχικές αρτηρίες, τις οισοφαγικές αρτηρίες και την τρίτη έως τη δωδέκατη μεσοπλεύρια αρτηρία. (Oι πρώτες 2 μεσοπλεύριες αρτηρίες δίνονται από τις υποκλείδιες).
Η κοιλιακή αορτή (abdominal aorta) είναι μικρότερη σε διάμετρο από τη θωρακική, αρχίζει κάτω από το διάφραγμα, χορηγεί κλάδους που αιματώνουν τα σπλάγχνα της κοιλιάς και τελειώνει στο διχασμό της στις δύο κοινές λαγόνιες αρτηρίες (common iliac arteries). Οι λαγόνιες αρτηρίες τροφοδοτούν με αίμα την πύελο (λεκάνη) και τα κάτω άκρα.
Ανεύρυσμα της θωρακικής αορτής
Ορισμός: Πρόκειται για παθολογική αύξηση της διαμέτρου περιοχής της θωρακικής αορτής, ώστε η διάμετρος να είναι > 1,5 φορές της αναμενόμενης μέσης φυσιολογικής διαμέτρου (προκειμένου για την ανιούσα αορτή πρέπει να έχει διάμετρο >2,75 cm/m2 επιφάνειας σώματος). Τα αληθή ανευρύσματα είναι εκείνα που το τοιχωμά τους περιλαμβάνει και τις τρεις στιβάδες του αρτηριακού τοιχώματος, ενώ στα ψευδοανευρύσματα υπάρχει ρήξη της έσω και της μέσης στιβάδας και η ανευρυσματική περιοχή περιχαρακώνεται μόνο από την εξωτερική στιβάδα του αρτηριακού τοιχώματος και κάποιες φορές από θρόμβο.
Από τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής συχνότερα είναι αυτά της ανιούσας, ενώ ακολουθούν της κατιούσας. Τα ανευρύσματα του αορτικού τόξου είναι σπάνια.
Από τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής συχνότερα είναι αυτά της ανιούσας, ενώ ακολουθούν της κατιούσας. Τα ανευρύσματα του αορτικού τόξου είναι σπάνια.
Από μορφολογικής πλευράς, υπάρχουν τα ατρακτοειδή ανευρύσματα (τα συχνότερα), στα οποία υπάρχει ομοιόμορφη διάταση ολόκληρης της περιφέρειας του αγγείου στην πάσχουσα περιοχή του και τα σακοειδή, στα οποία υπάρχει διάταση ενός τμήματος της περιφέρειας του αγγείου και συχνά περιέχουν θρόμβο, λόγω της βραδείας ροής του αίματος μέσα στο σάκο του ανευρύσματος.
Αιτιοπαθογένεια των ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής
Τα ανευρύσματα οφείλονται σε παθολογική παραγωγή ή προοδευτική εκφύλιση των δομικών πρωτεϊνών του αορτικού τοιχώματος (κολλαγόνο και ελαστίνη). Η συχνότερη υποκείμενη αιτία για τα ανευρύσματα της ανιούσας αορτής είναι η κυστική εκφύλιση του μέσου χιτώνα, όπου υπάρχει ελαττωμένη περιεκτικότητα του τοιχώματος σε ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης και αντικατάστασή τους από βλεννώδες υλικό. Αυτή η αλλοίωση παρατηρείται σε ορισμένα κληρονομικά σύνρδομα όπως το σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Ehlers-Danlos, η ατελής οστεογένεση και οι πολυκυστικοί νεφροί. Κυστική εκφύλιση του μέσου χιτώνα υπάρχει και στην περίπτωση της δακτυλιοαορτικής εκτασίας (συχνότερη σε άνδρες), όπου παρατηρείται ατρακτοειδές ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής με συμμετοχή και της αορτικής ρίζας και συνοδό ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας χωρίς να συνυπάρχουν οι λοιπές εκδηλώσεις και τα λοιπά χαρακτηριστικά γνωρίσματα κάποιου συγκεκριμένου γενετικού συνδρόμου, παρά το γεγονός ότι και σε αυτή την περίπτωση ενοχοποιείται γονιδιακή διαταραχή.
Για τα ανευρύσματα του αορτικού τόξου και της κατιούσας αορτής συχνότερη αιτία είναι η αθηρωμάτωση, που προκαλεί εκφυλιστικές αλλοιώσεις στο αγγειακό τοίχωμα. Παράγοντες κινδύνου είναι η υπέρταση (αποτελεί σημαντική αιτία διάτασης της αορτής σε οποιοδήποτε τμήμα αυτής), το κάπνισμα, η υπερχοληστερολαιμία, ο σακχαρώδης διαβήτης και η ηλικία.
Άλλες αιτίες αορτικών ανευρυσμάτων: η μεταστενωτική διάταση της αορτής (πχ σε στένωση αορτικής βαλβίδας, η στο τμήμα περιφερικά από τη θέση της ισθμικής στένωσης της αορτής) λοιμώδους αιτιολογίας (μικροβιακά ή μυκωτικά ανευρύσματα από σηπτικά έμβολα στα πλαίσια λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας/ συφιλιδική αορτίτιδα), αρτηρίτιδα στα πλαίσια αυτοάνοσης ή ρευματικής νόσου (αρτηρίτιδα Takayasu, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet, σύνδρομο Reiter).
Τα ανευρύσματα των κόλπων του Valsalva αποτελούν ξεχωριστή κατηγορία και είναι συγγενή. Εντοπίζονται συχνότερα στο δεξιό κόλπο (70%), ενώ λιγότερο συχνά στο μη στεφανιαίο κόλπο (25%) και σπάνια στον αριστερό (5%).:
Διάγνωση και κλινικές εκδηλώσεις των ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής
Τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής συχνότερα είναι ασυμπτωματικά και η διάγνωση γίνεται από τη διαπίστωση διαπλάτυνσης του μεσοθωρακίου σε ακτινογραφία θώρακος. Μπορεί να υπάρχει και παρεκτόπιση της τραχείας ή του αριστερού κύριου βρόγχου.
Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα από πίεση παρακείμενων οργάνων: δύσπνοια, βήχας (από πίεση της τραχείας) βράγχος φωνής (από πίεση του αριστερού παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου), δυσφαγία (από πίεση του οισοφάγου), χρόνιο βύθιο θωρακικό άλγος (όταν αυτό το θωρακικό άλγος επιτείνεται υπάρχει υποψία επικείμενης ρήξης), εκδηλώσεις συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας σε περίπτωση σοβαρής ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας (οφειλόμενης σε μεγάλο ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής). Σε μερικούς ασθενείς η πρώτη εκδήλωση είναι η ρήξη, που εκδηλώνεται με οξύ θωρακικό άλγος, αιμορραγική καταπληξία με απότομη ελάττωση της αρτηριακής πίεσης και θάνατο. Σε περίπτωση αιμορραγίας εντός του περικαρδίου, από ρήξη ανευρύσματος της ανιούσας αορτής, εμφανίζεται καρδιακός επιπωματισμός.
Διαγνωστικές εξετάσεις που απεικονίζουν τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής είναι: η υπερηχοκαρδιογραφία (διαθωρακική και διοισοφάγεια), η αξονική τομογραφία του θώρακα με έγχυση σκιαγραφικού, η μαγνητική τομογραφία του θώρακα και η αορτογραφία.
Θεραπεία των ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής και οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση:
Μακροπρόθεσμη χορήγηση β-αναστολέων ενδείκνυται σε ασθενείς με ανεύρυσμα της θωρακικής αορτής (υπάρχουν ενδείξεις ότι επιβραδύνει την εξέλιξη του ανευρύσματος). Επιπρόσθετη αντιυπερτασική φαρμακευτική αγωγή σε υπερτασικούς ασθενείς (η καλή ρύθμιση της υπέρτασης έχει μεγάλη σημασία).
Εγχειρητική αντιμετώπιση με τοποθέτηση προσθετικού μοσχεύματος έχει ένδειξη : 1) σε ασθενείς που έχουν συμπτώματα όπως θωρακικό πόνο ενδεικτικό ρήξης ή επαπειλούμενης ρήξης του ανευρύσματος που δεν εξηγείται από άλλη αιτία ή
2) εκδηλώσεις συμπίεσης γειτονικών οργάνων όπως οισοφάγος, τραχεία, ή αριστερός κύριος βρόγχος, ή
3) σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ανεύρυσμα ανιούσας αορτής όταν η διάμετρος του ανευρύσματος > 5,5 cm ή όταν υπάρχουν ενδείξεις ταχείας αύξησης της διαμέτρου του ανευρύσματος (> 1 cm σε ένα έτος). Το γενικό όριο των 5,5 cm για απόφαση εγχείρησης ανευρύσματος της ανιούσας αορτής ισχύει και σε ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα, ενώ σε σύνδρομο Marfan το όριο είναι μικρότερο (5 εκατοστά).
Σε ασθενείς με ανεύρυσμα ανιούσας αορτής και δίπτυχη αορτική βαλβίδα μπορεί να αποφασιστεί εγχείρηση σε διάμετρο 5 cm (αντί για το γενικό όριο των 5,5 cm) αν έσχουν και κάποιο πρόσθετο παράγοντα κινδύνου για διαχωρισμό, όπως οικογενιακό ιστορικό διαχωρισμού της αορτής, αύξηση της διαμέτρου του ανευρύσματος > 3 mm/έτος, συνύπαρξη ισθμικής στένωσης της αορτής, ή μικρές σωματικές διαστάσεις. Η αρτηριακή υπέρταση υπολογίζεται και αυτή σαν παράγοντας κινδύνου αν δεν έχει καταστεί δυνατό να αντιμετωπισθεί επαρκώς με τη φαρμακευτική αγωγή.
Ένδειξη εγχείρησης σε ανεύρυσμα ανιούσας αορτής είναι και η συνύπαρξη σoβαρής ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας.
Ειδικά στους ασθενείς με σύνδρομο Marfan, υπάρχει ένδειξη χειρουργικής διόρθωσης, όταν η διάμετρος του ανευρύσματος της ανιούσας αορτής > 5 cm.
Σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan μπορεί να αποφασισθεί εγχείρηση σε μικρότερο όριο αορτικής διαμέτρου, συγκεκριμένα 45 mm αν έχουν κάποιους πρόσθετους παράγοντες κινδύνου, όπως:
-οικογενειακό ιστορικό διαχωρισμού της αορτής
2) εκδηλώσεις συμπίεσης γειτονικών οργάνων όπως οισοφάγος, τραχεία, ή αριστερός κύριος βρόγχος, ή
3) σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ανεύρυσμα ανιούσας αορτής όταν η διάμετρος του ανευρύσματος > 5,5 cm ή όταν υπάρχουν ενδείξεις ταχείας αύξησης της διαμέτρου του ανευρύσματος (> 1 cm σε ένα έτος). Το γενικό όριο των 5,5 cm για απόφαση εγχείρησης ανευρύσματος της ανιούσας αορτής ισχύει και σε ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα, ενώ σε σύνδρομο Marfan το όριο είναι μικρότερο (5 εκατοστά).
Σε ασθενείς με ανεύρυσμα ανιούσας αορτής και δίπτυχη αορτική βαλβίδα μπορεί να αποφασιστεί εγχείρηση σε διάμετρο 5 cm (αντί για το γενικό όριο των 5,5 cm) αν έσχουν και κάποιο πρόσθετο παράγοντα κινδύνου για διαχωρισμό, όπως οικογενιακό ιστορικό διαχωρισμού της αορτής, αύξηση της διαμέτρου του ανευρύσματος > 3 mm/έτος, συνύπαρξη ισθμικής στένωσης της αορτής, ή μικρές σωματικές διαστάσεις. Η αρτηριακή υπέρταση υπολογίζεται και αυτή σαν παράγοντας κινδύνου αν δεν έχει καταστεί δυνατό να αντιμετωπισθεί επαρκώς με τη φαρμακευτική αγωγή.
Ένδειξη εγχείρησης σε ανεύρυσμα ανιούσας αορτής είναι και η συνύπαρξη σoβαρής ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας.
Ειδικά στους ασθενείς με σύνδρομο Marfan, υπάρχει ένδειξη χειρουργικής διόρθωσης, όταν η διάμετρος του ανευρύσματος της ανιούσας αορτής > 5 cm.
Σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan μπορεί να αποφασισθεί εγχείρηση σε μικρότερο όριο αορτικής διαμέτρου, συγκεκριμένα 45 mm αν έχουν κάποιους πρόσθετους παράγοντες κινδύνου, όπως:
-οικογενειακό ιστορικό διαχωρισμού της αορτής
-αύξηση της διαμέτρου του ανευρύσματος >3mm/έτος (χρησιμοποιώντας την ίδια απεικονιστική τεχνική εξέτασης)
-σοβαρή ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας ή
- επιθυμία για εγκυμοσύνη (επειδή στην εγκυμοσύνη έχει παρατηρηθεί αυξημένος κίνδυνος για ταχεία αύξηση της διαμέτρου και για επιπλοκές από το ανεύρυσμα).
Ασθενείς με εκδηλώσεις διαταραχής του συνδετικού ιστού παρόμοιες με αυτές του συνδρόμου Marfan, οι οποίοι δεν έχουν τα πλήρη κριτήρια του συνδρόμου Marfan, πρέπει να αντιμετωπίζονται ως προς το ανεύρυσμα με τον ίδιο τρόπο και με τα ίδια όρια διαμέτρου που ισχύουν και για τους ασθενείς με διαγνωσμένο σύνδρομο Marfan.
Σε ασθενείς με μεμονωμένο ανεύρυσμα αορτικού τόξου, η απόφαση για χειρουργική επέμβαση πρέπει να εξετάζεται αν η μέγιστη διάμετρος του αορτικού τόξου ≥ 55 mm (ένδειξη ισχύος ΙΙa κατά τις κατευθυντήριες οδηγίες)
Για ανεύρυσμα της κατιούσας θωρακικής αορτής όταν υπάρχει ένδειξη επέμβασης (βλέπε παρακάτω για το όριο της διαμέτρου) η επιλογή της θωρακικής ενδοαγγειακής αορτικής επιδιόρθωσης (Thoracic Endo-Vascular Aortic Repair=TEVAR) πρέπει να εξεταστεί, επειδή είναι προτιμότερη από την εγχείρηση, υπό την προϋπόθεση ότι η ανατομία της περιοχής είναι κατάλληλη.
Όταν η ενδοαγγειακή επιδιόρθωση με μόσχευμα τύπου stent (TEVAR) είναι τεχνικά εφικτή, τότε θα πρέπει να εξετάζεται σοβαρά αυτή η επιλογή (ένδειξη κατηγορίας ΙΙa με βάση τις κατευθυντήριες οδηγίες της ESC) σε ασθενείς που έχουν ανεύρυσμα της κατιούσας θωρακικής αορτής με μέγιστη διάμετρο ≥ 55 mm. (5,5 cm).
Η ενδοαγγειακή επιδιόρθωση γίνεται με την εισαγωγή του οδηγού σύρματος και του συστήματος τοποθέτησης της ενδοαυλικής πρόθεσης (stent), το οποίο προωθείται ολισθαίνοντας πάνω στο οδηγό σύρμα, από την κοινή μηριαία ή τη λαγόνια αρτηρία (μετά από χειρουργική αποκάλυψη της αρτηρίας). Από εκεί το οδηγό σύρμα και το σύστημα του ενδοαυλικού μοσχεύματος προωθούνται στην κατιούσα θωρακική αορτή. Η εισαγωγή του συστήματος από τη λαγόνια αρτηρία γίνεται όταν η μηριαία αρτηρία δεν έχει επαρκή διάμετρο προκειμένου να χρησιμοποιηθεί ως θέση εισόδου.
Όταν η TEVAR δεν είναι τεχνικά εφικτή, πρέπει να εξετάζεται σοβαρά η λύση της χειρουργικής επέμβασης σε ασθενείς με ανεύρυσμα της κατιούσας θωρακικής αορτής μέγιστης διαμέτρου ≥ 6 cm. Επέμβαση σε μικρότερο όριο διαμέτρου (5,5 cm) πρέπει να εξετάζεται σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan.
Όταν ενδείκνυται παρέμβαση σε ανεύρυσμα της κατιούσας θωρακικής αορτής σε περιπτώσεις συνδρόμου Marfan ή άλλων συνδρόμων διαταραχής του συνδετικού ιστού, πρέπει να προτιμάται η χειρουργική επέμβαση αντί της ενδοαγγειακής επιδιόρθωσης με stent (TEVAR).
Σε ασθενείς με μεμονωμένο ανεύρυσμα αορτικού τόξου, η απόφαση για χειρουργική επέμβαση πρέπει να εξετάζεται αν η μέγιστη διάμετρος του αορτικού τόξου ≥ 55 mm (ένδειξη ισχύος ΙΙa κατά τις κατευθυντήριες οδηγίες)
Για ανεύρυσμα της κατιούσας θωρακικής αορτής όταν υπάρχει ένδειξη επέμβασης (βλέπε παρακάτω για το όριο της διαμέτρου) η επιλογή της θωρακικής ενδοαγγειακής αορτικής επιδιόρθωσης (Thoracic Endo-Vascular Aortic Repair=TEVAR) πρέπει να εξεταστεί, επειδή είναι προτιμότερη από την εγχείρηση, υπό την προϋπόθεση ότι η ανατομία της περιοχής είναι κατάλληλη.
Όταν η ενδοαγγειακή επιδιόρθωση με μόσχευμα τύπου stent (TEVAR) είναι τεχνικά εφικτή, τότε θα πρέπει να εξετάζεται σοβαρά αυτή η επιλογή (ένδειξη κατηγορίας ΙΙa με βάση τις κατευθυντήριες οδηγίες της ESC) σε ασθενείς που έχουν ανεύρυσμα της κατιούσας θωρακικής αορτής με μέγιστη διάμετρο ≥ 55 mm. (5,5 cm).
Η ενδοαγγειακή επιδιόρθωση γίνεται με την εισαγωγή του οδηγού σύρματος και του συστήματος τοποθέτησης της ενδοαυλικής πρόθεσης (stent), το οποίο προωθείται ολισθαίνοντας πάνω στο οδηγό σύρμα, από την κοινή μηριαία ή τη λαγόνια αρτηρία (μετά από χειρουργική αποκάλυψη της αρτηρίας). Από εκεί το οδηγό σύρμα και το σύστημα του ενδοαυλικού μοσχεύματος προωθούνται στην κατιούσα θωρακική αορτή. Η εισαγωγή του συστήματος από τη λαγόνια αρτηρία γίνεται όταν η μηριαία αρτηρία δεν έχει επαρκή διάμετρο προκειμένου να χρησιμοποιηθεί ως θέση εισόδου.
Όταν η TEVAR δεν είναι τεχνικά εφικτή, πρέπει να εξετάζεται σοβαρά η λύση της χειρουργικής επέμβασης σε ασθενείς με ανεύρυσμα της κατιούσας θωρακικής αορτής μέγιστης διαμέτρου ≥ 6 cm. Επέμβαση σε μικρότερο όριο διαμέτρου (5,5 cm) πρέπει να εξετάζεται σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan.
Όταν ενδείκνυται παρέμβαση σε ανεύρυσμα της κατιούσας θωρακικής αορτής σε περιπτώσεις συνδρόμου Marfan ή άλλων συνδρόμων διαταραχής του συνδετικού ιστού, πρέπει να προτιμάται η χειρουργική επέμβαση αντί της ενδοαγγειακής επιδιόρθωσης με stent (TEVAR).
Διάταση ανιούσας αορτής και εγκυμοσύνη
Σε ασθενείς με διάταση της ανιούσας αορτής που έχουν αποφασίσει να τεκνοποήσουν, εγχείρηση στην ανιούσα αορτή (αντικατάσταση της αορτικής ρίζας και της ανιούσας αορτής με μόσχευμα) πριν από την εγκυμοσύνη συνιστάται:
Σε ασθενείς που δεν πάσχουν από κάποιο γενετικό σύνδρομο που αυξάνει τον υφιστάμενο κίνδυνο για διαχωρισμό (βλέπε παρκάτω) όταν η ανιούσα αορτή έχει μέγιστη διάμετρο ≥ 50 mm (5 cm).
Σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan ή άλλα σύνδρομα με υψηλό κίνδυνο διαχωρισμού, όπως το σύνδρομο Loeys-Dietz, το σύνδρομο Ehlers-Danlos ή η μετάλλαξη γονιδίου Smad-3,όταν η ανιούσα αορτή είναι ≥45 mm.
Η επιφάνεια του σώματος θα πρέπει πιθανώς να λαμβάνεται υπόψη στις μικρόσωμες γυναίκες. Ένας δείκτης διαμέτρου της ανιούσας αορτής > 2,7 cm/m2 επιφάνειας σώματος συνδέεται με υψηλό κίνδυνο διαχωρισμού και πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο προφυλακτικής χειρουργικής επέμβασης πριν από την εγκυμοσύνη.
Σε ασθενείς με διάταση της ανιούσας αορτής χορηγούνται συνήθως β-αναστολείς για επιβράδυνση και περιορισμό της προόδου της διάτασης του αγγείου. Αυτά τα φάρμακα πρέπει να συνεχίζονται και κατά την κύηση.
To σύνδρομο Marfan
To σύνδρομο Marfan είναι μία σχετικά συχνή γονιδιακής αιτιολογίας (αυτοσωματική επικρατής) διαταραχή του συνδετικού ιστού. Οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου FBN-1, το οποίο κωδικοποιεί τη γλυκοπρωτεϊνη του συνδετικού ιστού φιμπριλίνη (fibrillin). Το σύνδρομο παρατηρείται σε όλες τις φυλές. Συχνότητα 2-3/10000. Η διάγνωση γίνεται κλινικά και βασίζεται σε συγκεκριμένα κριτήρια.
Για να τεθεί η διάγνωση πρέπει να υπάρχει:
1) Θετικό οικογενειακό ιστορικό, δηλ ένας στενός συγγενής που να πληρεί τα κριτήρια της διάγνωσης του συνδρόμου, σε συνδυασμό με ένα μείζον κριτήριο και ευρήματα σε ένα ακόμη σύστημα του οργανισμού.
2) Σε περίπτωση αρνητικού ή άγνωστου οικογενειακού ιστορικού, για τη διάγνωση απαιτείται ένα μείζον κριτήριο και εκδηλώσεις σε δύο ακόμη συστήματα του οργανισμού.
Μείζονα και ελάσσονα κριτήρια ανά σύστημα του οργανισμού:
Καρδιαγγειακό σύστημα.
Για να αναφερθούμε σε ενδείξεις προσβολής αυτού του συστήματος αρκεί να υπάρχει ένα κριτήριο, μείζον ή έλασσον
Μείζονα κριτήρια: α) διάταση ανιούσας αορτής που περιλαμβάνει τους κόλπους του Valsalva
β) διαχωρισμός της ανιούσας αορτής
Ελάσσονα κριτήρια: πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας, διάταση του κυρίου στελέχους της πνευμονικής αρτηρίας σε ασθενή < 40 ετών
Σκελετικό σύστημα:
Μείζονα κριτήρια:α) διάβρωση των ιεροκοκοκκυγικών σπονδύλων από εκτασία της σκληρής μήνιγγας, β) θεωρείται επίσης ότι υπάρχει ένα μείζον κριτήριο όταν ισχύουν 4 από τα παρακάτω ελάσσονα κριτήρια: τροπιδοειδής θώρακας, χοανοειδής θώρακας (εισέχον στέρνο, δηλ το στέρνο προβάλλει προς τα μέσα δίνοντας κοίλη εμφάνιση στο θώρακα-pectus excavatum-«θώρακας δίκην «υποδηματοποιού»), υπερκινητικότητα των αρθρώσεων (καρπού αντίχειρα, ή δακτύλων) αυξημένη αναλογία ανοίγματος άνω άκρων προς ύψος, ελαττωμένη ικανότητα έκτασης των αγκώνων (<170ο), πλατυποδία, προβάλλουσα κοτύλη ή αρθροκατάδυση της κοτύλης (όπου υπάρχει παρεκτόπιση της κεφαλής του μηριαίου προς τα έσω, κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει περιορισμό του εύρους των κινήσεων και άλγος), συνωστισμός δοντιών, υψηλό ανάστημα, αραχνοδακτυλία (δάκτυλα παθολογικά μακριά και λεπτά)
Οφθαλμοί:
μείζον κριτήριο: εκτοπία φακών.
Ελάσσονα κριτήρια: μυωπία, πρώιμος καταρράκτης
Αναπνευστικό:
υπάρχουν μόνο ελάσσονα κριτήρια: φυσαλίδες πνευμονικής κορυφής, αυτόματος πνευμοθώρακας
Κεντρικό νευρικό σύστημα:
μείζον κριτήριο: πρόσθια μηνιγγοκήλη της πυέλου, εκτασία της σκληρής μήνιγγας. Ελάσσονα κριτήρια: διαταραχή ελλείματος προσοχής
Λοιπά ελάσσονα κριτήρια: ραβδώσεις δέρματος, κήλες
Ανεύρυσμα της κοιλιακής αορτής
Η κατιούσα θωρακική αορτή συνεχίζει διερχόμενη μέσα από το αορτικό τρήμα του διαφράγματος ( μία οπή στο διάφραγμα μέσω της οποίας διέρχεται η αορτή, η άζυγος φλέβα και ο θωρακικός πόρος) στην κοιλιακή αορτή. Η κοιλιακή αορτή πορεύεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, κατέρχεται αμέσως μπροστά από τη σπονδυλική στήλη, λίγο αριστερά της μέσης γραμμής και από επάνω προς τα κάτω χορηγεί τους εξής κλάδους: κοιλιακή αρτηρία (celiac artery ή celiac axis), άνω μεσεντέρια αρτηρία (superior mesenteric artery- η άνω μεσεντέρια αρτηρία πορεύεται αμέσως πάνω από την αριστερή νεφρική φλέβα, η οποία είναι κλάδος της κάτω κοίλης φλέβας), νεφρικές αρτηρίες (δεξιά και αριστερή-renal arteries) και την κάτω μεσεντέρια αρτηρία (inferior mesenteric artery). Η κοιλιακή αορτή διχάζεται στο ύψος του τέταρτου οσφυϊκού σπονδύλου στη δεξιά και την αριστερή κοινή λαγόνια αρτηρία (common iliac arteries).
Η κάτω κοίλη φλέβα (inferior vena cava -IVC) βρίσκεται στα δεξιά της αορτής. Υπερηχογραφικά, η κάτω κοίλη διακρίνεται εύκολα από την αορτή, αφού έχει πιο αποπλατυσμένο ελλειψοειδές (οβάλ) σχήμα στην εγκάρσια διατομή και πιο λεπτό τοίχωμα από ότι η κοιλιακή αορτή, που έχει πιο στρογγυλό σχήμα.
Ανεύρυσμα (aneurysm) λέγεται η εστιακή διάταση μιας αρτηρίας με αύξηση της διαμέτρου της τουλάχιστον κατά 50% της φυσιολογικής. Αυτό το διατεταμένο τμήμα της αρτηρίας περιλαμβάνει στο τοίχωμά του και τους τρεις χιτώνες του αρτηριακού τοιχώματος (αν δεν περιλαμβάνει και τους 3 χιτώνες τότε λέγεται ψευδοανεύρυσμα).
Τα ανευρύσματα με βάση τη μορφολογία τους διακρίνονται σε ατρακτοειδή (fusiform) όταν η διάταση του προσβεβλημένου τμήματος του αγγείου είναι συμμετρική και ασκοειδή ή σακοειδή (saccular), όταν η διάταση είναι ασύμμετρη και αφορά μία περιοχή του αγγειακού τοιχώματος. To τοίχωμα της αορτής αποτελείται από τρεις στοιβάδες. Ο έσω χιτώνας (intima) είναι μια λεπτή εσωτερική στοιβάδα που αποτελείται από ενδοθηλιακά κύτταρα. Ο μέσος χιτώνας (media) είναι η πιο παχιά στοιβάδα του αορτικού τοιχώματος και αποτελείται από επιφάνειες ελαστικού ιστού. Η εξωτερική στοιβάδα ή έξω χιτώνας (adventitia) αποτελείται κυρίως από κολλαγόνο και φέρει τα αιμοφόρα αγγεία που τρέφουν το αορτικό τοίχωμα. Αληθές ανεύρυσμα είναι αυτό που το τοίχωμά του αποτελείται και από τις τρείς στιβάδες του αγγειακού τοιχώματος, ενώ ψευδοανεύρυσμα (false aneurysm ή pseudoaneurysm) είναι εκείνο που οφείλεται σε μερική ρήξη του αγγειακού τοιχώματος, με αποτέλεσμα η διευρυσμένη περιοχή του αγγείου να περικλείεται μόνο από την εξωτερική στιβάδα του τοιχώματος της αορτής. Στην κοιλιακή αορτή ανεύρυσμα θεωρείται διάμετρος ≥ 3 cm. Η φυσιολογική διάμετρος της κοιλιακής αορτής είναι 1,5 - 2,5 cm. Όταν η διάμετρος είναι 2,6-2,9 cm θεωρείται ελαφρά ή οριακή διάταση. Περίπου 90% των ανευρυσμάτων της κοιλιακής αορτής βρίσκονται κάτω από το ύψος των νεφρικών αρτηριών.
Αιτιοπαθογένεια των ανευρυσμάτων της κοιλιακής αορτής
Υπάρχει εκφύλιση του μέσου χιτώνα του τοιχώματος της αορτής, με αποτέλεσμα την ελάττωση της αντοχής του τοιχώματος και τη βραδεία προοδευτική διάταση του αγγείου. Συχνότερη αιτία είναι η αθηρωμάτωση, ενώ σπανιώτερες αιτίες η αρτηριίτιδα, ο τραυματισμός, κληρονομικές νόσοι του συνδετικού ιστού που προκαλούν κυστική εκφύλιση του μέσου χιτώνα και η βλάβη του αγγειακού τοιχώματος σε θέσεις προηγούμενης χειρουργικής αναστόμωσης. Παράγοντες κινδύνου: κάπνισμα (είναι ο παράγοντας που έχει την ισχυρότερη συσχέτιση με το ανεύρυσμα της κοιλιακής αορτής), μεγάλη ηλικία, υπέρταση, ανδρικό φύλο (το ανεύρυσμα κοιλιακής αορτής είναι συχνότερο στους άνδρες από ότι στις γυναίκες), αυξημένο ύψος και σωματικό βάρος, κληρονομικότητα (παρατηρείται περίπου σε 15-20% των ασθενών) και η χρονία αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Μεγαλύτερο κίνδυνο για ανεύρυσμα κοιλιακής αορτής έχουν άνδρες >65 ετών, καπνιστές και ιδιαίτερα αν συνυπάρχει περιφερική αρτηριακή νόσος. Προληπτικός έλεγχος με υπερηχογράφημα κοιλιακής αορτής συστήνεται σε άνδρες ηλικίας ≥ 65 ετών, ιδιαίτερα αν υπάρχει ιστορικό καπνίσματος, ή υπέρτασης. Σημειώνεται επίσης ότι σε ασθενείς με ανεύρυσμα της ιγνυακής αρτηρίας είναι συχνή η συνύπαρξη και ανευρύσματος της κοιλιακής αορτής.Κλινικά ευρήματα και διάγνωση των ανευρυσμάτων κοιλιακής αορτής
Τα περισσότερα ανευρύσματα της κοιλιακής αορτής είναι ασυμπτωματικά και διαγιγνώσκονται με αφορμή απεικονιστικό έλεγχο που γίνεται για άλλο λόγο. Η εμφάνιση συμπτωμάτων συχνά υποδηλώνει επέκταση του ανευρύσματος. Μπορεί να υπάρχει ήπιος πόνος στην οσφύ, την κοιλιά, ή τη βουβωνική περιοχή. Ο μεμονωμένος πόνος στη βουβωνική περιοχή είναι μία ύπουλη εκδήλωση που οφείλεται σε οπισθοπεριτοναϊκή επέκταση με πίεση του μηριαίου νεύρου. Κάποιες φορές μπορεί να υπάρχει αίσθημα παλμών στην κοιλιά, αίσθημα κοιλιακής πληρότητας, αίσθημα γρήγορου κορεσμού με το γεύμα, ναυτία, εκδήλωση περιφερικών εμβολών στα δάκτυλα των ποδιών. Η ξαφνική επέκταση του ανευρύσματος προκαλεί έντονο και σταθερό πόνο στην οσφύ, την κοιλιά, ή τη βουβωνική χώρα. Κάποιες φορές γίνεται εσφαλμένη διάγνωση κολικού του ουρητήρα.
Σε ρήξη του ανευρύσματος, εκτός από τον πόνο κυριαρχεί η εικόνα της κυκλοφορικής καταπληξίας (σόκ), με υπόταση, ταχυκαρδία, ωχρότητα ή κυάνωση, διαταραχή των διανοητικών λειτουργιών, ή συγκοπή. Σε ποσοστό >50% των περιπτώσεων ρήξης ανευρύσματος κοιλιακής αορτής, ο ασθενής πεθαίνει από κυκλοφορική καταπληξία πριν φθάσει στο νοσοκομείο. Υπάρχουν, όμως, περιπτώσεις στις οποίες η μόνη εκδήλωση είναι ο ξαφνικός έντονος πόνος στην οσφύ, ή και την κοιλιά. Αυτό συμβαίνει, όταν οι οπισθοπεριτοναϊκοί ιστοί συγκρατούν τη ρήξη και την επέκταση της αιμορραγίας και δημιουργείται σχετικά εντοπισμένο οπισθοπεριτοναϊκό αιμάτωμα.
Αντικειμενική εξέταση: στις περισσότερες (αλλά όχι όλες) τις περιπτώσεις κλινικά σημαντικού ανευρύσματος ψηλαφάται στην κοιλιά σφύζουσα μάζα. Αυτό όμως είναι συχνά είναι δύσκολο
σε παχύσαρκους.
Διάγνωση:
Το υπερηχογράφημα αποτελεί την πιο διαδεδομένη εξέταση, με πολύ μεγάλη ευαισθησία και ειδικότητα για τα ανευρύσματα που βρίσκονται κάτω από το επίπεδο της νεφρικής αρτηρίας. Μπορεί να δείξει επίσης την παρουσία αίματος εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας σε περίπτωση ρήξης του ανευρύσματος. Η πλήρης εξέταση της κοιλιακής αορτής καθίσταται κάποιες φορές δυσχερής σε παχύσαρκους, σε περίπτωση μεγάλης αεροπλήθειας του εντέρου και σε ασθενείς που δεν είναι νηστικοί. Δεν χρειάζεται συνήθως κάποια ειδική προετοιμασία του ασθενούς, ο οποίος ξαπλώνει σε ύπτια θέση, με ένα μαξιλάρι κάτω από το κεφάλι. Κάποιες φορές χρειάζεται να τοποθετήσουμε τον ασθενή σε πλάγια κατακεκλιμένη θέση, προκειμένου να μετακινηθούν εντερικές έλικεςπου περιέχουν αέρια και δυσχεραίνουν την απεικόνιση. Χρησιμοποιείται χαμηλή συχνότητα υπερήχων. Αρχικά αναγνωρίζεται η αορτή με απεικόνιση σε εγκάρσιο επίπεδο (transverse image plane), δηλαδή σε επίπεδο κάθετο προς τον επιμήκη άξονα του σώματος, με την κεφαλή των υπερήχων (μορφοτροπέα) 3–4 cm πάνω από τον ομφαλό και την αύλακα του μορφοτροπέα να δείχνει προς το ένα πλάγιο, κάθετα προς τον επιμήκη άξονα του σώματος. Στη συνέχεια σέρνοντας το μορφοτροπέα σταδιακά προς τα πάνω και προς τα κάτω, απεικονίζεται η κοιλιακή αορτή σε όλο το μήκος της, από το ύψος της έκφυσης της κοιλιακής και της άνω μεσεντέριας αρτηρίας μέχρι κάτω, το διχασμό της στις δύο κοινές λαγόνιες αρτηρίες. Αν υπάρχει ανεύρυσμα, καθίσταται εμφανής η διάταση της αορτής στην πάσχουσα περιοχή.
Στη συνέχεια η αορτή απεικονίζεται κατά τον επιμήκη άξονα κατά το οβελιαίο επίπεδο τομής (sagittal plane) (με το μορφοτροπέα στη μέση γραμμή επάνω από την αορτή και την αύλακά του να δείχνει προς τα πόδια του ασθενή) και επιδιώκοντας να απεικονίσουμε την κοιλιακή αορτή σε όλο το μήκος της. (Σημείωση: Οβελιαίο επίπεδο τομής είναι εκείνο που φέρεται από εμπρός προς τα πίσω και διαιρεί το σώμα σε αριστερό και δεξιό τμήμα). Στη συνέχεια ο μορφοτροπέας τοποθετείται σε πιο πλάγια θέση στην κοιλιά και η αορτή απεικονίζεται πάλι κατά τον επιμήκη άξονα, αλλά σε μετωπιαίο επίπεδο τομής (βλέπε εικόνα). [Μετωπιαίο επίπεδο τομής (coronal plane) λέγεται εκείνο που διαιρεί το σώμα σε ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο τμήμα, δηλαδή είναι επίπεδο παράλληλο προς την πρόσθια επιφάνεια του σώματος.] Αυτή η τομή επιτρέπει τη μέτρηση της πλάγιας διαμέτρου της αορτής. Είναι σκόπιμο να εξετάζονται και οι λαγόνιες αρτηρίες (iliac arteries), σε επιμήκη και εγκάρσια τομή, προκειμένου να ελεγχθεί αν υπάρχει ένα μεμονωμένο ανεύρυσμα λαγόνιας αρτηρίας, ή αν ένα ανεύρυσμα κοιλιακής αορτής εκτείνεται και στις λαγόνιες αρτηρίες.
Το υπερηχογράφημα αποτελεί την πιο διαδεδομένη εξέταση, με πολύ μεγάλη ευαισθησία και ειδικότητα για τα ανευρύσματα που βρίσκονται κάτω από το επίπεδο της νεφρικής αρτηρίας. Μπορεί να δείξει επίσης την παρουσία αίματος εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας σε περίπτωση ρήξης του ανευρύσματος. Η πλήρης εξέταση της κοιλιακής αορτής καθίσταται κάποιες φορές δυσχερής σε παχύσαρκους, σε περίπτωση μεγάλης αεροπλήθειας του εντέρου και σε ασθενείς που δεν είναι νηστικοί. Δεν χρειάζεται συνήθως κάποια ειδική προετοιμασία του ασθενούς, ο οποίος ξαπλώνει σε ύπτια θέση, με ένα μαξιλάρι κάτω από το κεφάλι. Κάποιες φορές χρειάζεται να τοποθετήσουμε τον ασθενή σε πλάγια κατακεκλιμένη θέση, προκειμένου να μετακινηθούν εντερικές έλικεςπου περιέχουν αέρια και δυσχεραίνουν την απεικόνιση. Χρησιμοποιείται χαμηλή συχνότητα υπερήχων. Αρχικά αναγνωρίζεται η αορτή με απεικόνιση σε εγκάρσιο επίπεδο (transverse image plane), δηλαδή σε επίπεδο κάθετο προς τον επιμήκη άξονα του σώματος, με την κεφαλή των υπερήχων (μορφοτροπέα) 3–4 cm πάνω από τον ομφαλό και την αύλακα του μορφοτροπέα να δείχνει προς το ένα πλάγιο, κάθετα προς τον επιμήκη άξονα του σώματος. Στη συνέχεια σέρνοντας το μορφοτροπέα σταδιακά προς τα πάνω και προς τα κάτω, απεικονίζεται η κοιλιακή αορτή σε όλο το μήκος της, από το ύψος της έκφυσης της κοιλιακής και της άνω μεσεντέριας αρτηρίας μέχρι κάτω, το διχασμό της στις δύο κοινές λαγόνιες αρτηρίες. Αν υπάρχει ανεύρυσμα, καθίσταται εμφανής η διάταση της αορτής στην πάσχουσα περιοχή.
Στη συνέχεια η αορτή απεικονίζεται κατά τον επιμήκη άξονα κατά το οβελιαίο επίπεδο τομής (sagittal plane) (με το μορφοτροπέα στη μέση γραμμή επάνω από την αορτή και την αύλακά του να δείχνει προς τα πόδια του ασθενή) και επιδιώκοντας να απεικονίσουμε την κοιλιακή αορτή σε όλο το μήκος της. (Σημείωση: Οβελιαίο επίπεδο τομής είναι εκείνο που φέρεται από εμπρός προς τα πίσω και διαιρεί το σώμα σε αριστερό και δεξιό τμήμα). Στη συνέχεια ο μορφοτροπέας τοποθετείται σε πιο πλάγια θέση στην κοιλιά και η αορτή απεικονίζεται πάλι κατά τον επιμήκη άξονα, αλλά σε μετωπιαίο επίπεδο τομής (βλέπε εικόνα). [Μετωπιαίο επίπεδο τομής (coronal plane) λέγεται εκείνο που διαιρεί το σώμα σε ένα πρόσθιο και ένα οπίσθιο τμήμα, δηλαδή είναι επίπεδο παράλληλο προς την πρόσθια επιφάνεια του σώματος.] Αυτή η τομή επιτρέπει τη μέτρηση της πλάγιας διαμέτρου της αορτής. Είναι σκόπιμο να εξετάζονται και οι λαγόνιες αρτηρίες (iliac arteries), σε επιμήκη και εγκάρσια τομή, προκειμένου να ελεγχθεί αν υπάρχει ένα μεμονωμένο ανεύρυσμα λαγόνιας αρτηρίας, ή αν ένα ανεύρυσμα κοιλιακής αορτής εκτείνεται και στις λαγόνιες αρτηρίες.
 |
| Θέσεις του μορφοτροπέα για το υπερηχογράφημα της κοιλιακής αορτής. Η κοιλιακή αορτή απεικονίζεται στο σχήμα με κόκκινο χρώμα ενώ η κάτω κοίλη με μπλε. 1 εγκάρσια τομή, 2 οβελιαία τομή, 3 μετωπιαία τομή, 4 θέση για εξέταση του εγγύς τμήματος, 5 θέση για εξέταση του διχασμού της κοιλιακής αορτής |
Άλλες διαγνωστικές μέθοδοι, που παρέχουν περισσότερο λεπτομερείς εικόνες και δεν επηρεάζονται από την παχυσαρκία ή την παρουσία αερίων στο έντερο είναι η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία. Αυτές οι μέθοδοι απεικονίζουν με ακρίβεια και λεπτομέρεια και τη θέση των κλάδων της αορτής σε σχέση με τη θέση του ανευρύσματος, πληροφορία χρήσιμη σε περίπτωση που χρειάζεται επεμβατική αντιμετώπιση. Η αξονική τομογραφία παρέχει εξαιρετικής ποιότητας εικόνες, ενώ υπερέχει από την υπερηχογραφία και στην ανάδειξη ενδεχόμενης παρουσίας ανευρύσματος στην περιοχή της αορτής άνωθεν των νεφρικών αρτηριών. Απεικονίζει επίσης και τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Έχει το μειονέκτημα της έκθεσης του ασθενούς σε ιονίζουσα ακτινοβολία και της χρήσης ιωδιούχου σκιαγραφικού (που μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας, ιδιαίτερα σε ασθενείς με βαθμό νεφρικής δυσλειτουργίας). Αυτά τα δύο μειονεκτήματα δεν υπάρχουν στην περίπτωση της μαγνητικής τομογραφίας.
Άνδρας 65 ετών ασυμπτωματικός, καπνιστής με ιστορικό ήπιας υπερχοληστερολαιμίας (χοληστερόλη 240, LDL 175). Αντικειμενική εξέταση : σφύξεις 80/λεπτό ρυθμικές αρτηρ πίεση 155-80. Αυτή είναι μια εικόνα από το υπερηχογράφημα κοιλίας (κάνοντας κλίκ στην εικόνα μπορείτε να τη δείτε σε μεγαλύτερο μέγεθος). Ποια είναι η προτεινόμενη αντιμετώπιση;
Απάντηση :
Απεικονίζεται ανεύρυσμα κοιλιακής αορτής μέγιστης διαμέτρου έως 3,8 cm. Αντιμετώπιση : Χορήγηση αντιυπερτασικής αγωγής και στατίνης (ο ασθενής ως πάσχων από αγγειακή νόσο θεωρείται υψηλού καρδιαγγειακού κινδύνου με στόχο αρτηρ πίεση ≤ 130/ 80 και LDL < 100 mg/dl. ( Θα ήταν σκόπιμο στην αντιυπερτασική αγωγή να περιλαμβάνεται β-αναστολέας, αφού θεωρείται ότι αυτή η κατηγορία φαρμάκων ασκεί ευνοϊκή επίδραση στη μείωση του ρυθμού διάτασης των ανευρυσμάτων της αορτής) Επίσης διακοπή καπνίσματος. Με βάση τη διάμετρο του συγκεκριμένου ανευρύσματος δεν ενδείκνυται εγχείρηση, αλλά υπερηχογραφική παρακολούθηση ανά έτος. (Όταν η διάμετρος είναι 4 cm ή μεγαλύτερη, τότε συστήνεται υπερηχογραφική παρακολούθηση ανά 6 μήνες.)
Άνδρας 65 ετών ασυμπτωματικός, καπνιστής με ιστορικό ήπιας υπερχοληστερολαιμίας (χοληστερόλη 240, LDL 175). Αντικειμενική εξέταση : σφύξεις 80/λεπτό ρυθμικές αρτηρ πίεση 155-80. Αυτή είναι μια εικόνα από το υπερηχογράφημα κοιλίας (κάνοντας κλίκ στην εικόνα μπορείτε να τη δείτε σε μεγαλύτερο μέγεθος). Ποια είναι η προτεινόμενη αντιμετώπιση;
Απάντηση :
Απεικονίζεται ανεύρυσμα κοιλιακής αορτής μέγιστης διαμέτρου έως 3,8 cm. Αντιμετώπιση : Χορήγηση αντιυπερτασικής αγωγής και στατίνης (ο ασθενής ως πάσχων από αγγειακή νόσο θεωρείται υψηλού καρδιαγγειακού κινδύνου με στόχο αρτηρ πίεση ≤ 130/ 80 και LDL < 100 mg/dl. ( Θα ήταν σκόπιμο στην αντιυπερτασική αγωγή να περιλαμβάνεται β-αναστολέας, αφού θεωρείται ότι αυτή η κατηγορία φαρμάκων ασκεί ευνοϊκή επίδραση στη μείωση του ρυθμού διάτασης των ανευρυσμάτων της αορτής) Επίσης διακοπή καπνίσματος. Με βάση τη διάμετρο του συγκεκριμένου ανευρύσματος δεν ενδείκνυται εγχείρηση, αλλά υπερηχογραφική παρακολούθηση ανά έτος. (Όταν η διάμετρος είναι 4 cm ή μεγαλύτερη, τότε συστήνεται υπερηχογραφική παρακολούθηση ανά 6 μήνες.)
Επεμβατική αντιμετώπιση ανευρύσματος της κοιλιακής αορτής
Επείγουσα χειρουργική επέμβαση γίνεται άμεσα αν υπάρχει ρήξη του ανευρύσματος.
Λοιπές ενδείξεις επεμβατικής αντιμετώπισης ανευρύσματος κοιλιακής αορτής:
Σε περίπτωση εμφάνισης συμπτωμάτων οφειλομένων στη διαστολή του ανευρύσματος, στη συμπίεση γειτονικών δομών, ή σε αγγειακές επιπλοκές απαιτείται επέμβαση (εγχείρηση).
Όταν σε ασυμπτωματικό ανεύρυσμα υπάρχει ταχεία αύξηση της διαμέτρου(>1 cm/έτος), ή όταν η μέγιστη διάμετρος είναι ≥ 5,5 cm σε άνδρα ή ≥ 5,2 cm σε γυναίκα, ή αν εμφανισθούν συμπτώματα, τότε πρέπει να παραπέμπεται ο ασθενής ταχέως σε αγγειοχειρουργό, προκειμένου να αποφασισθεί αν θα γίνει επέμβαση.
Υπάρχουν δύο μέθοδοι επεμβατικής θεραπείας: 1) η ανοικτή εγχείρηση με κοιλιακή ή οπισθοπεριτοναϊκή προσπέλαση και 2) η ενδοαγγειακή επέμβαση.
Ασθενείς με ανεύρυσμα κοιλιακής αορτής διαμέτρου <3 cm δεν χρειάζονται περαιτέρω παρακολούθηση για το ανεύρυσμα, παρά μόνο αντιμετώπιση των παραγόντων καρδιαγγειακού κινδύνου. Σε ασυμπτωματικό ανεύρυσμα μεγίστης διαμέτρου 3-4 cm, γίνεται παρακολούθηση με υπερηχογράφημα ετησίως. Σε ασυμπτωματικό ανεύρυσμα διαμέτρου 4-4,5 cm απαιτείται υπερηχογραφικός έλεγχος ανά εξάμηνο, ενώ όταν η μέγιστη διάμετρος είναι > 4,5 cm γίνεται παρακολούθηση από αγγειοχειρουργό. Αν η διάμετρος του ανευρύσματος είναι < 5,5 cm γίνεται παρακολούθηση. Αν είναι 5,5 cm ή μεγαλύτερη συνήθως αποφασίζεται επέμβαση.
Η εντόπιση του πόνου μπορεί να υποδείξει την εντόπιση του διαχωρισμού. Ο πρόσθιος θωρακικός πόνος θέτει υπόνοια για εντόπιση του διαχωρισμού στην ανιούσα αορτή ενώ ο πόνος στη ράχη, ανάμεσα στις ωμοπλάτες, υποδεικνύει την κατιούσα.
Ο αορτικός διαχωρισμός παρουσιάζεται συνήθως σε άτομα με κάποιους προδιαθεσικούς παράγοντες (υπέρταση, αθηρωμάτωση, σύνδρομο Marfan, εγκυμοσύνη σε γυναίκες με προϋπάρχουσα διάταση της αορτικής ρίζας).
Το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα έχει μεγαλύτερη ευαισθησία και ειδικότητα από το διαθωρακικό στην ανίχνευση και απεικόνιση του αορτικού διαχωρισμού
Η συντηρητική (φαρμακευτική) αντιμετώπιση παρέχεται στους ασθενείς που έχουν ένδειξη εγχείρησης, σαν αρχική θεραπεία μέχρι να μεταφερθούν το συντομώτερο δυνατόν στο χειρουργείο και φυσικά παρέχεται ως μόνη αντιμετώπιση στους ασθενείς που δεν έχουν ένδειξη για εγχείρηση.
Στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η αποφυγή επέκτασης του διαχωρισμού, μέσω της ελάττωσης της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας (ώστε να μην προωθεί το αίμα με μεγάλη δύναμη στην πάσχουσα αορτή), όσο και μέσω της ρύθμισης της αρτηριακής πίεσης, αν υπάρχει υπέρταση. Αν υπάρχει υπέρταση, η συστολική πίεση πρέπει να ελαττωθεί στα 100–120 mmHg. Επίσης δίνεται αναλγητική αγωγή (θειϊκή μορφίνη ενδοφλεβίως).
Αρχικά σε οξύ διαχωρισμό χορηγείται β-αναστολέας. ενδοφλεβίως, ενώ σε χρόνιο διαχωρισμό δίνεται β-αναστολέας από το στόμα. Ο β-αναστολέας χορηγείται όχι μόνο όταν η αρτηριακή πίεση είναι αυξημένη, αλλά και αν είναι φυσιολογική. Δίνεται επειδή ελαττώνει τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, με αποτέλεσμα την ελάττωση του ρυθμού αύξησης της πίεσης (d P/d t) μέσα στην αορτή. Αυτή η δράση περιορίζει την επέκταση του διαχωρισμού. Προϋπόθεση να μην υπάρχει σημαντική αντένδειξη στη χορήγηση β-αναστολέα. Η δόση του β-αναστολέα πρέπει να ρυθμίζεται έτσι, ώστε η καρδιακή συχνότητα να διατηρείται περίπου στο 60-70/λεπτό.
Αν μετά τη χορήγηση β-αναστολέα η αρτηριακή πίεση παραμένει υψηλή, τότε προστίθεται στη θεραπεία αγγειοδιασταλτικό φάρμακο. Σε οξύ διαχωρισμό της αορτής με αρτηριακή πίεση πάνω από τα επιθυμητά όρια χορηγείται ενδοφλεβίως το αγγειοδιασταλτικό φάρμακο νιτροπρωσσικό νάτριο (sodium nitroprusside). Σε ασθενείς με οξεία καρδιακή ανεπάρκεια λόγω οξείας ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας (προκαλούμενης από το διαχωρισμό) δεν δίνονται φάρμακα που ελαττώνουν τη συσταλτικότητα (όπως οι β-αναστολείς). Τότε δίνονται μόνο αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (νιτροπρωσσικό νάτριο).
Σε χρόνιο διαχωρισμό της αορτής προστίθενται στη θεραπεία με β-αναστολέα και άλλα αντιυπερτασικά φάρμακα, όπως α-ΜΕΑ, ή ανταγωνιστές ασβεστίου. Η ρύθμιση της πίεσης πρέπει να είναι αυστηρή.
Δόσεις φαρμάκων:
Οι β-αναστολείς:
Ατενολόλη 5–10 mg σε αργή ενδοφλέβια ένεση. Μετά από 15 λεπτά δίνονται 50 mg από το στόμα (PO), σε 12 ώρες δίνονται 25-50 mg PO και μετά συνεχίζεται η θεραπεία με 50-100 mg PO ημερησίως.
Εναλλακτικά : προπανολόλη ενδοφλεβίως 0,5 -1 mg κάθε 2–5 min μέχρι να ελαττωθεί η καρδιακή συχνότητα στο 60-70/λεπτό (μέγιστη συνολική δόση τα 10 mg). Μετά χορηγείται συνήθως 1 mg κάθε 3-6 ώρες ενδοφλεβίως. Όταν αρχίσει η χορήγηση του φαρμάκου από το στόμα, η δόση είναι 10–40 mg x 3–4 φορές ημερησίως.
Το νιτροπρωσσικό νάτριο:
χορηγείται σε ενδοφλέβια έγχυση 0,25–10 μg/κιλό σωματικού βάρους/λεπτό.
(mg = χιλιοστό του γραμμαρίου/ μg = εκατομμυριοστό του γραμμαρίου = χιλιοστό του mg).
ΠΙΝΑΚΑΣ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΩΝ ΤΟΥ ΒΙΒΛΙΟΥ
Σύνδεσμος:Βιβλίο Καρδιολογίας-Περιεχόμενα
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ ΚΑΙ ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ
Apostolakis E, Papakonstantinou NA, Baikoussis NG, Petrou A, Goudevenos J.Imaging of acute aortic syndrome: advantages, disadvantages and pitfalls. (Hellenic J Cardiol. 2015 ;56:169-80.
Διαχωρισμός της αορτής (διαχωριστικό ανεύρυσμα της αορτής)
Ο αορτικός διαχωρισμός (aortic dissection) αποτελεί μία από τις σοβαρές αιτίες θωρακικού πόνου. Πρόκειται για είσοδο αίματος από ένα ρήγμα στο εσωτερικό της αορτής εντός του μέσου χιτώνα της αορτής, που σχηματίζει έναν ψευδή αυλό. Από άποψη ηλικίας, παρατηρείται συχνότερα σε άτομα 50-70 ετών, αλλά μπορεί να συμβεί και σε νεώτερους με πάθηση της αορτής (πχ σε περίπτωση ανευρύσματος της αορτής λόγω συγγενούς πάθησης του συνδετικού ιστού, όπως είναι το σύνδρομο Marfan). Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες με αορτικό διαχωρισμό είναι 2:1.
Η εντόπιση του σημείου εισόδου είναι κατά σειρά συχνότητας στην ανιούσα αορτή 65% (η συχνότερη θέση), στην κατιούσα θωρακική αορτή 20% (η δεύτερη συχνότερη θέση), στο αορτικό τόξο 10% και στην κοιλιακή αορτή 5%.
Ταξινόμηση (κατάταξη) του αορτικού διαχωρισμού
Κατάταξη με βάση την εντόπιση του αορτικού διαχωρισμού
Κατά Stanford (Στάνφορντ): τύπου Α: κάθε διαχωρισμός που περιλαμβάνει την ανιούσα αορτή. Τότε χρειάζεται χειρουργική αντιμετώπιση, το ταχύτερο.
Τύπου Β: κάθε διαχωρισμός που δεν περιλαμβάνει την ανιούσα αορτή. Η αντιμετώπιση είναι συντηρητική (φαρμακευτική) εκτός αν υπάρχουν ενδείξεις επιπλοκών ή επέκτασης του διαχωρισμού.
Κατά Debakey (Ντιμπέικι): τύπου Ι: σημείο εισόδου στην ανιούσα αορτή, αλλά ο διαχωρισμός εκτείνεται και περιφερικότερα από την ανιούσα αορτή, στο αορτικό τόξο ή και περιφερικότερα.
Τύπου ΙΙ: ο διαχωρισμός περιορίζεται στην ανιούσα αορτή.
Τύπου ΙΙΙ: το σημείο εισόδου βρίσκεται στην κατιούσα αορτή, δηλ περιφερικά από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία.
Κατάταξη με βάση το χρόνο:
Οξύς διαχωρισμός, αυτός που έχει συμβεί πριν από διάστημα μικρότερο από 2 εβδομάδες.
Χρόνιος διαχωρισμός όταν έχει παρέλθει διάστημα μεγαλύτερο από 2 εβδομάδες.
Η διάκριση αυτή έχει σημασία, επειδή η καμπύλη θνητότητας αυξάνεται πιο απότομα εντός των πρώτων 2 εβδομάδων, ενώ στη συνέχεια η θνητότητα είναι μικρότερη.
Οξύς διαχωρισμός, αυτός που έχει συμβεί πριν από διάστημα μικρότερο από 2 εβδομάδες.
Χρόνιος διαχωρισμός όταν έχει παρέλθει διάστημα μεγαλύτερο από 2 εβδομάδες.
Η διάκριση αυτή έχει σημασία, επειδή η καμπύλη θνητότητας αυξάνεται πιο απότομα εντός των πρώτων 2 εβδομάδων, ενώ στη συνέχεια η θνητότητα είναι μικρότερη.
Κλινική εικόνα του διαχωρισμού της αορτής
Ο πόνος είναι ξαφνικός, έντονος, διασχιστικός (σαν σχίσιμο ή μαχαιριά) και βασανιστικός (μεγάλης έντασης ανυποχώρητος πόνος με αιφνίδια έναρξη και διάρκεια ωρών). Εντόπιση του πόνου: οπισθοστερνικός, στο προκάρδιο ή στο ανώτερο τμήμα του θώρακα ή στη ράχη, συχνά με επέκταση προς τα κάτω (μπορεί να επεκτείνεται βαθμιαία προς την κοιλιά ή το ισχίο ή το λαιμό). Δεν αντανακλά στα άνω άκρα. Ο πόνος έχει από την αρχή τη μέγιστη έντασή του, σε αντίθεση με το οξύ έμφραγμα, όπου η έναρξη του πόνου είναι πιο σταδιακή.Η εντόπιση του πόνου μπορεί να υποδείξει την εντόπιση του διαχωρισμού. Ο πρόσθιος θωρακικός πόνος θέτει υπόνοια για εντόπιση του διαχωρισμού στην ανιούσα αορτή ενώ ο πόνος στη ράχη, ανάμεσα στις ωμοπλάτες, υποδεικνύει την κατιούσα.
Ο αορτικός διαχωρισμός παρουσιάζεται συνήθως σε άτομα με κάποιους προδιαθεσικούς παράγοντες (υπέρταση, αθηρωμάτωση, σύνδρομο Marfan, εγκυμοσύνη σε γυναίκες με προϋπάρχουσα διάταση της αορτικής ρίζας).
Εκτός από τον έντονο πόνο που είναι η συχνότερη εκδήλωση, κάποτε στον αορτικό διαχωρισμό μπορεί να επικρατούν άλλες εκδηλώσεις στην κλινική εικόνα, όπως οξεία καρδιακή ανεπάρκεια (λόγω οξείας σοβαρής ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας), συγκοπή, ή ανακοπή (εξαιτίας ρήγματος της αορτής προς τον περικαρδιακό χώρο με επιπωματισμό της καρδιάς), αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, παραπληγία. Οι δύο τελευταίες εκδηλώσεις οφείλονται σε απόφραξη αρτηριών που συμμετέχουν στην αιμάτωση του εγκεφάλου, ή του νωτιαίου μυελού, αντίστοιχα. Σπανίως (σε 1-2 % των εγγύς διαχωρισμών) εικόνα οξέος εμφράγματος από απόφραξη στομίου στεφανιαίας αρτηρίας (συχνότερα της δεξιάς). Ως συνοδά ευρήματα μπορεί να υπάρχουν εκδηλώσεις που μοιάζουν με της εσωτερικής αιμορραγίας: ωχρότητα, εφίδρωση, ταχυκαρδία, μπορεί πτώση προηγουμένως υψηλής πίεσης και σταδιακή πτώση του αιματοκρίτη και της αιμοσφαιρίνης. Επίσης υπέρταση, ή υπόταση και σε εγγύς διαχωρισμό φύσημα ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας.
Επίσης συχνά διακόπτεται η ροή σε αρτηρίες που εκφύονται από την περιοχή του διαχωρισμού (πχ μπορεί να παρατηρηθεί κατάργηση σφύξεων άνω άκρου, κατάργηση σφύξεων στις καρωτίδες ή συμπτώματα αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, ανουρία από απόφραξη των νεφρικών αρτηριών, κατάργηση σφύξεων μηριαίας αρτηρίας)
Συχνά σε διαχωρισμό της ανιούσας αορτής υπάρχει πρωτοδιαστολικό φύσημα οξείας ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας.
Μπορεί να προκληθεί ρήξη της αορτής: σε περίπτωση ρήξης εντός του περικαρδιακού σάκου ακολουθεί ταχέως ο περικαρδιακός επιπωματισμός, λόγω συμπίεσης των καρδιακών κοιλοτήτων από τη συλλογή αίματος εντός του περικαρδίου.
Σπανίως προκαλείται στένωση του αορτικού αυλού (λόγω συμπίεσης του αληθούς αυλού από τον ψευδή).
Στην ακτινογραφία: συχνά παρατηρείται διάταση της αορτής ή διαπλάτυνση του μεσοθωρακίου. Σε κάποιες περιπτώσεις υπάρχει πλευριτική συλλογή.
Διάγνωση του διαχωρισμού της αορτής
1) Υπερηχογράφημα: Η αορτή συνήθως ανευρίσκεται διατεταμένη. Σε διαχωρισμό της αορτής απεικονίζεται το ιστίο του διαχωρισμού (intimal flap), που μοιάζει σαν μία γραμμοειδής δομή που πάλλεται μέσα στην αορτή, η οποία χωρίζει δύο χώρους: α) τον ψευδοαυλό, δηλ την περιοχή εντός του τοιχώματος της αορτής στην οποία έχει εισχωρήσει το αίμα. Συχνά μπορεί να είναι θρομβωμένος, ή να έχει μικρότερη ταχύτητα ροής (τότε υπάρχει εικόνα αυτόματης ηχοαντίθεσης που μοιάζει σαν καπνός εντός του ψευδούς αυλού) και β) τον αληθή αυλό, δηλ τον πραγματικό αυλό της αορτής. Ο αληθής αυλός διακρίνεται από τον ψευδή από τα διαφορετικά χαρακτηριστικά ροής. Ο αληθής αυλός εμφανίζεται στο έγχρωμο Doppler να γεμίζει με αίμα κατά τη συστολή, ενώ ο ψευδής αυλός έχει ποικίλη ροή με μικρότερη ταχύτητα ή και περιοχές με μερική ή πλήρη θρόμβωση. Το σημείο εισόδου του αίματος από τον αληθή προς τον ψευδή αυλό μπορεί να φαίνεται σαν μία περιοχή με στροβιλώδη ροή στο έγχρωμο Doppler. Ο ψευδής αυλός (false lumen) συνήθως είναι μεγαλύτερος από τον αληθή αυλό στη διαστολή, ενώ ο αληθής αυλός διαστέλλεται κατά τη φάση της καρδιακής συστολής. Το μονοδιάστατο υπερηχογράφημα M-mode μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να δείξει πιο καθαρά την κίνηση του ιστίου του διαχωρισμού προς διαφορετική κατεύθυνση σε σχέση με την κίνηση του αορτικού τοιχώματος στη διάρκεια του καρδιακού κύκλου. Το ιστίο συνήθως κατά τη συστολή κινείται προς την πλευρά του ψευδούς αυλού.Το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα έχει μεγαλύτερη ευαισθησία και ειδικότητα από το διαθωρακικό στην ανίχνευση και απεικόνιση του αορτικού διαχωρισμού
2) αξονική τομογραφία 3) μαγνητική τομογραφία, 4) αορτογραφία. Όλες αυτές οι απεικονιστικές εξετάσεις μπορούν να δείξουν (με πολύ καλή ευαισθησία και ειδικότητα) τον ψευδή και τον αληθή αυλό στην αορτή και έτσι να θέσουν τη διάγνωση του αορτικού διαχωρισμού.
Ασθενής 60 ετών υπερτασικός, καπνιστής με έντονο θωρακικό πόνο, τον οποίο περιγράφει σαν μαχαιριά που άρχισε απότομα προ μίας ώρας. Ο ασθενής είναι κάθιδρος και ανήσυχος. Κατά τα λοιπά, η αντικειμενική εξέταση και το ΗΚΓ είναι χωρίς αξιόλογα ευρήματα. Αυτό είναι το υπερηχογράφημα κατά τον επιμήκη άξονα αριστερά παραστερνικά. Τι δείχνει το βέλος ;
Το βέλος δείχνει το ιστίο του διαχωρισμού, που χωρίζει τον αληθή από τον ψευδή αυλό. Πρόκειται για δομή με γραμμοειδή εμφάνιση που φαίνεται να πάλλεται μέσα στην αορτή. Υπάρχει επίσης εμφανής διάταση της ανιούσας αορτής. Επομένως υπάρχει εικόνα αορτικού διαχωρισμού τύπου Α.
Άλλη εικόνα διαχωρισμού τύπου Α με συνοδό διάταση της ανιούσας αορτής. Τι δείχνουν τα βέλη ;
Κόκκινο βέλος: αορτική βαλβίδα.
Κίτρινο βέλος : το ιστίο του διαχωρισμού εντός της ανιούσας αορτής.
Ασθενής 60 ετών υπερτασικός, καπνιστής με έντονο θωρακικό πόνο, τον οποίο περιγράφει σαν μαχαιριά που άρχισε απότομα προ μίας ώρας. Ο ασθενής είναι κάθιδρος και ανήσυχος. Κατά τα λοιπά, η αντικειμενική εξέταση και το ΗΚΓ είναι χωρίς αξιόλογα ευρήματα. Αυτό είναι το υπερηχογράφημα κατά τον επιμήκη άξονα αριστερά παραστερνικά. Τι δείχνει το βέλος ;
Το βέλος δείχνει το ιστίο του διαχωρισμού, που χωρίζει τον αληθή από τον ψευδή αυλό. Πρόκειται για δομή με γραμμοειδή εμφάνιση που φαίνεται να πάλλεται μέσα στην αορτή. Υπάρχει επίσης εμφανής διάταση της ανιούσας αορτής. Επομένως υπάρχει εικόνα αορτικού διαχωρισμού τύπου Α.
Άλλη εικόνα διαχωρισμού τύπου Α με συνοδό διάταση της ανιούσας αορτής. Τι δείχνουν τα βέλη ;
Κόκκινο βέλος: αορτική βαλβίδα.
Κίτρινο βέλος : το ιστίο του διαχωρισμού εντός της ανιούσας αορτής.
Πρόγνωση:
Χωρίς θεραπευτική αντιμετώπιση, η θνητότητα κατά τις πρώτες 48 ώρες είναι 1% ανά ώρα. Γενικά ο θάνατος στον διαχωρισμό της αορτής οφείλεται α) στην επέκταση του διαχωρισμού, που οδηγεί σε απόφραξη αρτηριών ή β) σε ρήξη της αορτής ή γ) σε καρδιακό επιπωματισμό από αιμορραγία εντός του περικαρδίου (αιμοπερικάρδιο). Η πρόγνωση βελτιώνεται με την έγκαιρη και σωστή θεραπευτική αντιμετώπιση.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του διαχωρισμού της αορτής:
Χωρίς θεραπευτική αντιμετώπιση, η θνητότητα κατά τις πρώτες 48 ώρες είναι 1% ανά ώρα. Γενικά ο θάνατος στον διαχωρισμό της αορτής οφείλεται α) στην επέκταση του διαχωρισμού, που οδηγεί σε απόφραξη αρτηριών ή β) σε ρήξη της αορτής ή γ) σε καρδιακό επιπωματισμό από αιμορραγία εντός του περικαρδίου (αιμοπερικάρδιο). Η πρόγνωση βελτιώνεται με την έγκαιρη και σωστή θεραπευτική αντιμετώπιση.
Θεραπευτική αντιμετώπιση του διαχωρισμού της αορτής:
Σε οξύ διαχωρισμό τύπου Α : το ταχύτερο χειρουργική επέμβαση.
Σε οξύ διαχωρισμό τύπου Β, αν ο ασθενής είναι σταθερός, χωρίς επιπλοκές ή ενδείξεις επέκτασης του διαχωρισμού, δεν γίνεται εγχείρηση αλλά μόνο συντηρητική (φαρμακευτική) θεραπεία.
Σε χρόνιο διαχωρισμό αν ο ασθενής είναι σταθερός, χωρίς επιπλοκές και χωρίς ενδείξεις επέκτασης του διαχωρισμού, εφαρμόζεται επίσης συντηρητική αντιμετώπιση.Η συντηρητική (φαρμακευτική) αντιμετώπιση παρέχεται στους ασθενείς που έχουν ένδειξη εγχείρησης, σαν αρχική θεραπεία μέχρι να μεταφερθούν το συντομώτερο δυνατόν στο χειρουργείο και φυσικά παρέχεται ως μόνη αντιμετώπιση στους ασθενείς που δεν έχουν ένδειξη για εγχείρηση.
Στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η αποφυγή επέκτασης του διαχωρισμού, μέσω της ελάττωσης της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας (ώστε να μην προωθεί το αίμα με μεγάλη δύναμη στην πάσχουσα αορτή), όσο και μέσω της ρύθμισης της αρτηριακής πίεσης, αν υπάρχει υπέρταση. Αν υπάρχει υπέρταση, η συστολική πίεση πρέπει να ελαττωθεί στα 100–120 mmHg. Επίσης δίνεται αναλγητική αγωγή (θειϊκή μορφίνη ενδοφλεβίως).
Αρχικά σε οξύ διαχωρισμό χορηγείται β-αναστολέας. ενδοφλεβίως, ενώ σε χρόνιο διαχωρισμό δίνεται β-αναστολέας από το στόμα. Ο β-αναστολέας χορηγείται όχι μόνο όταν η αρτηριακή πίεση είναι αυξημένη, αλλά και αν είναι φυσιολογική. Δίνεται επειδή ελαττώνει τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, με αποτέλεσμα την ελάττωση του ρυθμού αύξησης της πίεσης (d P/d t) μέσα στην αορτή. Αυτή η δράση περιορίζει την επέκταση του διαχωρισμού. Προϋπόθεση να μην υπάρχει σημαντική αντένδειξη στη χορήγηση β-αναστολέα. Η δόση του β-αναστολέα πρέπει να ρυθμίζεται έτσι, ώστε η καρδιακή συχνότητα να διατηρείται περίπου στο 60-70/λεπτό.
Αν μετά τη χορήγηση β-αναστολέα η αρτηριακή πίεση παραμένει υψηλή, τότε προστίθεται στη θεραπεία αγγειοδιασταλτικό φάρμακο. Σε οξύ διαχωρισμό της αορτής με αρτηριακή πίεση πάνω από τα επιθυμητά όρια χορηγείται ενδοφλεβίως το αγγειοδιασταλτικό φάρμακο νιτροπρωσσικό νάτριο (sodium nitroprusside). Σε ασθενείς με οξεία καρδιακή ανεπάρκεια λόγω οξείας ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας (προκαλούμενης από το διαχωρισμό) δεν δίνονται φάρμακα που ελαττώνουν τη συσταλτικότητα (όπως οι β-αναστολείς). Τότε δίνονται μόνο αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (νιτροπρωσσικό νάτριο).
Σε χρόνιο διαχωρισμό της αορτής προστίθενται στη θεραπεία με β-αναστολέα και άλλα αντιυπερτασικά φάρμακα, όπως α-ΜΕΑ, ή ανταγωνιστές ασβεστίου. Η ρύθμιση της πίεσης πρέπει να είναι αυστηρή.
Δόσεις φαρμάκων:
Οι β-αναστολείς:
Ατενολόλη 5–10 mg σε αργή ενδοφλέβια ένεση. Μετά από 15 λεπτά δίνονται 50 mg από το στόμα (PO), σε 12 ώρες δίνονται 25-50 mg PO και μετά συνεχίζεται η θεραπεία με 50-100 mg PO ημερησίως.
Εναλλακτικά : προπανολόλη ενδοφλεβίως 0,5 -1 mg κάθε 2–5 min μέχρι να ελαττωθεί η καρδιακή συχνότητα στο 60-70/λεπτό (μέγιστη συνολική δόση τα 10 mg). Μετά χορηγείται συνήθως 1 mg κάθε 3-6 ώρες ενδοφλεβίως. Όταν αρχίσει η χορήγηση του φαρμάκου από το στόμα, η δόση είναι 10–40 mg x 3–4 φορές ημερησίως.
Το νιτροπρωσσικό νάτριο:
χορηγείται σε ενδοφλέβια έγχυση 0,25–10 μg/κιλό σωματικού βάρους/λεπτό.
(mg = χιλιοστό του γραμμαρίου/ μg = εκατομμυριοστό του γραμμαρίου = χιλιοστό του mg).
ΠΙΝΑΚΑΣ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΩΝ ΤΟΥ ΒΙΒΛΙΟΥ
Σύνδεσμος:Βιβλίο Καρδιολογίας-Περιεχόμενα
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ ΚΑΙ ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ
Apostolakis E, Papakonstantinou NA, Baikoussis NG, Petrou A, Goudevenos J.Imaging of acute aortic syndrome: advantages, disadvantages and pitfalls. (Hellenic J Cardiol. 2015 ;56:169-80.
ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ http://www.hellenicjcardiol.org/archive/full_text/2015/2/2015_2_169.pdf
Goldfinger JZ1, Halperin JL1, Marin ML, et al. Thoracic aortic aneurysm and dissection.J Am Coll Cardiol. 2014 Oct 21;64:1725-39. doi: 10.1016/j.jacc.2014.08.025.ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ https://www.clinicalkey.com/#!/content/playContent/1-s2.0-S0735109714060082?returnurl=http:%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS0735109714060082%3Fshowall%3Dtrue&referrer=https:%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2F
Coulon C. Thoracic aortic aneurysms and pregnancy. Presse Med. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j
Mussa FF, Horton JD, Moridzadeh R ,et al..Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review.JAMA. 2016;316:754-63. doi: 10.1001/jama.2016.10026.
Goldfinger JZ1, Halperin JL1, Marin ML, et al. Thoracic aortic aneurysm and dissection.J Am Coll Cardiol. 2014 Oct 21;64:1725-39. doi: 10.1016/j.jacc.2014.08.025.ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ https://www.clinicalkey.com/#!/content/playContent/1-s2.0-S0735109714060082?returnurl=http:%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS0735109714060082%3Fshowall%3Dtrue&referrer=https:%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2F
Coulon C. Thoracic aortic aneurysms and pregnancy. Presse Med. (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j
Mussa FF, Horton JD, Moridzadeh R ,et al..Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review.JAMA. 2016;316:754-63. doi: 10.1001/jama.2016.10026.
2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult.The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC), European Heart Journal 2014;35: 2873 -2926, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu281
ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ: 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC)
2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. Circulation. 2010;121:e266-e369
=====================
"O σιωπών δοκεί συναινείν"
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου
To μπλόκ " Στοχσμός-Πολιτική" είναι υπεύθυνο μόνο για τα δικά του σχόλια κι όχι για αυτά των αναγνωστών του...Eπίσης δεν υιοθετεί απόψεις από καταγγελίες και σχόλια αναγνωστών καθώς και άρθρα που το περιεχόμενο τους προέρχεται από άλλες σελίδες και αναδημοσιεύονται στον παρόντα ιστότοπο και ως εκ τούτου δεν φέρει οποιασδήποτε φύσεως ευθύνη.